肝豆状核变性 又称Wilson病，是一种 常染色体隐性 遗传的铜 代谢障碍 疾病 ，由于铜在体内过度蓄积，损害肝、脑等器官而致病。 【病因及发病机理】 铜是人体所必须的 微量元素 ，正常人每天从饮食摄入铜约5mg，仅2mg左右由 肠道 吸收入血。在 血液 中铜与 白蛋白 疏松地结合并运送至 肝脏 。在肝脏内大部分铜转与α2 球蛋白 结合成具有 氧化酶 活性的...
1.家族性病例多于青春期或成年早期起病，有遗传早发现象。部分患者伴少见的遗传性疾病，如假性甲状旁腺功能减退2型、 难治性贫血 、多种自身免疫性内分泌腺疾病等。主要表现各种运动障碍，如 扭转痉挛 、单侧或 双侧手足徐动 症、 震颤 及 共济失调 等。可见以肌强直为突出表现的Parkinson综合征及扭转痉挛、 手足徐动症 ，手足徐动症随病程可完全消失，仅遗留P...
...油剂 急性子 、生南星各等份，各研成极细末后混 匀，用 麻油 适量调成糊状，涂于纱布上，贴敷患处，每日1次。并用热水 袋或热毛巾敷患处，每日有次，每次15-20分钟。 4、若肿核较大，患者内服中药有困难，宜行刮除术。 其他疗法： 1、针灸疗法参见“针眼”针灸疗法（1、3） 2、饮食疗法参见“针眼”饮食疗法 3、预防调护参见“针眼”预防调护。 中医治疗 主方：...
脾大 、 肝硬化 、锥体束征、 癫痫 发作、 肥胖 、 高血压 、 肾性糖尿 、氨基酸尿、 蛋白尿 、 血尿 ，可出现Fanconi综合征、发生急性溶血、出血、 骨质疏松 、骨（软骨）变性、关节畸形。可致严重 肝功能衰竭 ，在数周内死亡，可并发 溶血性贫血 和失血性 贫血 ， 脾功能亢进 性贫血等。
...导作用 1．伤情轻重常主要取决于 辐射 剂量 放烧冲 复合伤 时，其死亡率和活存时间虽然也受 烧伤 和 冲击伤 伤情程度的影响，但主要取决于核辐射的剂量。随受照射剂量增大，伤情严重， 死亡率 升高，活存时间缩短。 2．病程经过具有 放射病 特征 以放射损伤为主的放烧冲复合伤，其 临床经过 及转归以放射损伤起主导作用，具有明显的放射病特征。一般说来，具有初期（...
...和肠道的损伤更加严重。但由于病程很短，造血器官和肠道损伤未充分显露，主要病变在中枢神经系统。损伤遍及中枢神经系统各部位，尤以 小脑 、 基底核 、 丘脑 和大脑皮层为显着。病变的性质为 循环障碍 和 神经细胞 变性 坏死 。眼观 大脑 充血 、 水肿 、镜观可见神经细胞变性坏死， 血管 变性，血管周围水肿、 出血 ，炎 细胞 浸润 等。小脑的 辐射敏感性 高...
为了保障人类的健康与安全，保护环境质量，促进核科学技术的顺利发展，必须对各种照射及 环境污染 加以控制，制订剂量限值为核心放射防护标准。放射防护标准是人类为限制 电离辐射 危险而制订的科学规范，由各国政府颁布实施，具有法规的职能。 一、放射防护标准的制定 放射防护标准的制定，主要依据新近发展的防护理论和实践经验，人类对 辐射 生物 效应的认识，以及社会和科学...
广州市番禺区榄核医院 信息概要： 医院地址 ：广东省广州市番禺区榄核镇校尾路23号 联系电话 ：020-84921635 医院等级 ： 一级甲等 医院类型 ： 综合医院 重点科室 ： 经营方式 ： 国营医院 传真号码 ： 邮政编码 ：511480 电子邮箱 ： 医院网站 ： 广州市番禺区榄核医院 广州市番禺区榄核医院地图 广州市番禺区榄核医院地图信息由第三方...
...注意与各种原因引起的Fahr综合征鉴别(表1)。 1.甲状旁腺功能减退及假性甲状旁腺功能减退是Fahr综合征最常见原因，患者血清钙含量减少，有手足搐搦、 惊厥 表现。假性甲状旁腺功能减退2型是少见的家族性遗传病，除 甲状旁腺功能减退症 状体征，尚有明显骨骼及身体发育障碍。 2.儿童期 颅内感染 可引起基底核 钙化 ，Bobek等报道2例儿童期脑膜脑炎患者，以...
基底核钙化症即特发性基底核钙化(idiopathic basal ganglia calcification，IBGC)又称Fahr病，由Fahr(1930)首先报道。 多种原因引起两侧对称性基底核钙化称为两侧对称性基底核钙化综合征或Fahr综合征。苍白球与尾状核钙化多见于高龄，正常人亦可出现，40岁以后出现钙斑者多考虑生理性，无临床意义，但若早年头颅X线平...
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