...概述 自发性食管破裂系指健康人突然发生食管破裂，因多数发生于饮酒、呕吐之后，食管壁全层破裂，故有人称之为呕吐后食管破裂。有时与胃酸分泌有关系，有人称之为食管消化性穿孔。为了区别器械损伤等外伤性穿孔，有人称之为非外伤性食管穿孔。 病因 ...
...小儿Anderson-Fabry综合征,小儿Fabry综合征,小儿Ruiter-Pompen综合征,小儿Sweeley-Klionsky综合征,小儿出血性小结节病,小儿弗布利氏综合征,小儿弗布利综合征,小儿弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症,...
...应与其他慢性无菌性脑膜炎、多发性硬化、颅内占位性病变、脑寄生虫病及脑猪囊尾蚴病(囊虫病)相鉴别。...
...应排除相似的慢性病，如结核病、霍奇金与非霍奇金淋巴瘤、结缔组织病、肝炎以及组织胞浆菌病等。眼部症状需与疱疹性结膜炎鉴别。 肺门和气管周围淋巴结肿大，肺野可见粟粒样结节或网点状阴影，有时与粟粒结核很难鉴别。1岁以下婴儿主要症状为关节炎、皮疹...
...常见并发症肺部反复感染，晚期并发支气管扩张、咯血、肺纤维化、呼吸衰竭、眼部病变如：虹膜睫状体炎，葡萄膜炎。心脏受累、心律失常、心力衰竭、结节性关节炎等。...
...除以上神经系统损害的表现外，还可有皮肤、淋巴结、肺及其他脏器受累的表现，可表现有皮肤结节样红斑隆起、淋巴结肿大、咳嗽、咳痰及咯血等。...
...肺内病变严重者可出现肺大疱，气胸和支气管扩张，可发展成纤维化，引起肺功能不全和心力衰竭。眼部病变可造成严重的视力障碍。可并发尿崩症，出现阿迪森(Addison)综合征，偶见蛋白尿、脓尿、血尿，高钙血症，肾功能衰竭等。...
...(一)治疗 目前尚无特效疗法。主要是对症和支持治疗。肾上腺皮质激素可使症状减轻，尤其对于控制眼部症状、肺部症状和降低血钙起到较好的作用。服用泼尼松(强地松)40mg/m2或甲泼尼龙(强地松龙)1mg/kg，分3次口服，用药后皮疹消失较快，...
...临床上需与下列疾病相鉴别： 1.结节病 结节病的结节较狼疮结节坚实，有浸润感，一般不破溃。结核菌素试验阴性。 2.结节性梅毒疹 梅毒性结节发展较快，可成匐行状排列，质硬如软骨，铜红色，常破溃，溃疡呈穿凿状，愈后结疤。梅毒血清反应阳性。其...
...嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎不会引起视网膜坏死，以此可以与引起视网膜坏死的弓形虫病等鉴别。 3.结节病 嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎和结节病均可引起肉芽肿性葡萄膜炎，但后者可有胸部X线异常，血清血管紧张素转化酶水平升高，而...
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