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(一)治疗 可外用0.1%维A酸霜。应用皮质类固醇激素可减轻症状,但停用后又复发。 (二)预后 皮损在青春期可减轻,但很少自动消失。
早期应与 鱼鳞病 样 红皮病 相鉴别。多环状皮损及 毛发异常 可资鉴别。
在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多 环状红斑 及 鳞屑 ,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。其泛发性 红斑 及干燥纤细的鳞屑,犹如 银屑病 。躯干和四肢近端的皮疹呈多形匐形性损害,原有老皮损消退后,在其他部位又可发生新的环状损害,不留萎缩、瘢痕或色素沉着。皮损在青春期可减轻,但很少自动消失。可有 毛发异常 ,毛发短、脆、无光泽,眉毛、睫
(一)发病原因 常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。
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本病可有自发缓解,约占4%~20%。每年约有1%~2%病例进入终末期肾衰。寿命表统计分析显示10年肾存活率为80%~90%。估计最终发展成 尿毒症 者约35%左右。其余为持续的 血尿 或 蛋白尿 。提示预后不良的因素有:起病时即有肾功能不全、蛋白尿超过1.5g/d、 高血压 和无肉眼血尿;肾活检有 肾小球硬化 、间质纤维化、肾小球毛细血管被侵犯、弥漫增生和弥
部分病 人发 生肾功能不全, 高血压 , 低蛋白血症 。少数表现为 急进性肾炎 。
其特征性表现是头面部的脂溢性样 红斑 及 脱屑 ,夏消冬发,病程缓慢,可持续终生。
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