多囊卵巢 的 激素测定 为 肾上腺 DHEAS生成增加，21 羟化酶 或11β 羟化酶缺陷 。 多囊卵巢综合征 是一种 卵巢 增大并含有很多充满液体的小囊， 雄激素 水平增高、不能 排卵 的 内分泌疾病 。最显著的特征是无排卵。 21-羟化酶缺陷症的原因 一、 遗传学 因素 PCOS是一种 常染色体 显性遗传，或X一连锁(伴性) 遗传 ，或 基因突变 所引起...
严重联合免疫缺陷病 (severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙 球蛋白 血症 、 胸腺 淋巴组织 发育不良和 网状组织发育不全 是一种重型 免疫缺陷病 。其特点是先天性和遗传性B 细胞 性T 细胞系 统异常。本组 疾病 呈 常染色体隐性 或- 连锁遗传 。50％SCID有阳性家族史。伴发网...
自身免疫 多腺体 综合征 (多 内分泌 缺陷综合征)数个 内分泌腺 同时发生功能低下。 多腺体缺陷综合征的病因 内分泌 缺陷可以由 感染 ,梗塞或 肿瘤 导致全部或大部分腺体破坏引起.然而,最通常 内分泌腺 功能 衰竭 是由于 自身免疫 反应产生 炎症 , 淋巴细胞 浸润 和部分或完全破坏的结果.影响一个腺体 自身免疫病 常常跟随着损害另一个腺体导致多内分泌...
重症联合性 免疫缺陷 病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般t细胞免疫缺陷更为突出。患者血循环中淋巴细胞数明显减少，成熟的t细胞缺如,可出现少数表达cd2抗原的幼稚的t细胞。免疫功能如，无同种异体排斥反应和迟发型反应，也无抗体形成。本病的基本缺陷尚不清楚，可能与干细胞分化为t、b细胞发生障碍或胸腺及法氏囊相应结构的发育异常有关。病变主要表现为淋...
...有没有发挥这4个技术要领。而力在治病时，作用对象是谁、作用方向是什么， 这是两个关键性的技术问题。为了解决这两关键性的技术问题本人提出了疾病结构理论。 疾病结构理论的理论根据是中国传统医学理论—通则不痛，痛则不通。那么，“通则不痛，痛则不通“告诉了我们什么？告诉了我们两对矛盾一个关系。两对矛盾是：一是通不痛，二是痛不痛；一个关系是：通则不痛，痛则不通。 那么...
...经 等构成。 1．骨松质 （spongy bone） 分布于长骨的 骨骺 和骨干的内侧份，是大量针状或片状 骨小梁 相互连接而成的多孔隙网架结构，网孔即 骨髓 腔，其中充满骨髓。骨小梁厚度一般为0.1－0.4mm，由数层平行排列的 骨板 和 骨细胞 构成（图4-9）。 骨小管 穿行表层骨板开口于骨髓腔，骨细胞从中获得营养并排出 代谢 产物。 2．骨密质 （c...
...皮 基膜 不完整，呈断续状。基膜外有扁平多突的 周细胞 覆盖，当造血功能活跃，血细胞频繁穿过内皮时，覆盖面减小。血窦壁周围和血窦腔内的 单核细胞 和巨噬细胞，有吞噬清除血流中的异物、 细菌 和 衰老 死亡血细胞的功能。 图5-8 红骨髓组织结构模式图 示巨核细胞生成血小板与成熟的血细胞进入血窦 图5-9 骨髓幼红细胞岛超微结构模式图 P 吞噬体 Ly 溶酶体
普通易变型 免疫缺陷 即普通常见 变异 型 免疫缺陷病 (common variable immunodeficiency，CVID)，是一种常见的 低丙种球蛋白血症 ，曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的，主要影响 抗体 合成的PID。 小儿普通易变型免疫缺陷的病因 (一)发病原因 1.CVID可能的 分子遗传学 机制 虽然...
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