本型需与 黏脂贮积症Ⅱ型 相鉴别。无智力障碍或有轻度 智力低下 ，病理改变也很轻。根据这些特征，可以与黏脂贮积症Ⅱ型加以区分。从两型出现的生化改变大致相同。
...在新生儿期一般不能做出诊断。大约在出生后6个月，婴儿的身长可在正常范围内，但有全身性肌张力低，不能在床上滚动，头支撑不良和许多外观异常，部分病例可有重度 智力低下 。 面容呈进行性粗笨，前额高，内眦有赘皮， 眼睑肥厚 ，鼻梁扁平，鼻口上翻， 齿龈增生 。角膜清晰，但经裂隙灯检查可发现有细微的弥漫性基质异常。患儿鼻涕增加，可反复发生呼吸道感染、 肺炎 和中耳炎...
(一)治疗 无特殊疗法。畸形严重者应予手术矫形。对感染和 心力衰竭 的病人，应进行对症处理。 (二)预后 预后不良，通常在2～8岁内死亡，多死于感染和心力衰竭。
本型黏脂贮积症需与其他型黏脂贮积症相鉴别。
发生于 椎管 内的 脊髓血管畸形 中的Ⅱ型(球状 血管畸形 )和Ⅲ型(未成熟型或广泛血管畸形)。 第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形的症状 髓内型患者的 临床表现 与硬膜型者有明显的不同。前者常引起髓内和 蛛网膜下隙 出血 ，约3/4的患者有出血史，且有1/3的患者出现急性 神经功能障碍 症状 ，...
近端肾小管 酸中毒 （PRTA）又称Ⅱ型 肾小管酸中毒 ，其特点为：①当血中碳酸氢盐（HCO-3）浓度正常时 肾小球 滤过的HCO-3大部分被排出，HCO-3 重吸收 减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3 肾阈 值以下时，尿中排HCO-3很少。③严重 代谢性酸中毒 时尿pH可降至最低≤5.5，并可以排出可 滴定 的酸和铵。 近端(Ⅱ型)肾小管性酸...
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黏脂贮积症Ⅲ型又名假性Hurler综合征、假性Hurler多发性营养不良。顾名思义，其临床症状基本与Hurler综合征相同，但无黏多 糖尿 。该症在幼儿期可出现 关节挛缩 ，但病情发展缓慢，可存活到成人。无智力障碍或有轻度 智力低下 ，病理改变也很轻。根据这些特征，可以与 黏脂贮积症Ⅱ型 加以区分。
婴儿可并发 先天性髋关节脱位 、男性婴儿可并发腹股沟疝。还可并发肝脏增大。一岁以后可出现心脏 收缩期杂音 、 短颈 、 胸廓畸形 及 小头 畸形等。
黏脂贮积症Ⅰ型以前称为脂质黏多糖病，极少见，很像 黏多糖贮积症Ⅰ型 ，但骨骼和临床症状均为轻度，尿中黏多糖的排出量也不增加，病变发展缓慢。培养的成纤维细胞内存在双折射性包涵体，这种包涵体具有糖脂和酸性黏多糖的组织化学特征。
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