糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，多数属常染色体隐性遗传，发病因种族而异。根据欧洲资料，其发病率为 1/（2万～2.5万）。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主；Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多...
糖原 的结构 糖原（glycogen）（C6H10O5）n又称肝糖，动物 淀粉 ，由 葡萄糖 结合而成的支链 多糖 ，其 糖苷 链为α型。动物的贮备多糖。哺乳动物体内，糖原主要存在于 骨骼肌 （约占整个身体的糖原的2/3）和 肝脏 （约占1/3）中，其他大部分组织中，如 心肌 、 肾脏 、脑等，也含有少量糖原。低等动物和某些微生物（如： 真菌 、 酵母 ）中...
糖原 的结构 糖原（glycogen）（C6H10O5）n又称肝糖，动物 淀粉 ，由 葡萄糖 结合而成的支链 多糖 ，其 糖苷 链为α型。动物的贮备多糖。哺乳动物体内，糖原主要存在于 骨骼肌 （约占整个身体的糖原的2/3）和 肝脏 （约占1/3）中，其他大部分组织中，如 心肌 、 肾脏 、脑等，也含有少量糖原。低等动物和某些微生物（如： 真菌 、 酵母 ）中...
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糖原 的结构 糖原（glycogen）（C6H10O5）n又称肝糖，动物 淀粉 ，由 葡萄糖 结合而成的支链 多糖 ，其 糖苷 链为α型。动物的贮备多糖。哺乳动物体内，糖原主要存在于 骨骼肌 （约占整个身体的糖原的2/3）和 肝脏 （约占1/3）中，其他大部分组织中，如 心肌 、 肾脏 、脑等，也含有少量糖原。低等动物和某些微生物（如： 真菌 、 酵母 ）中...
本型黏脂贮积症需与其他型黏脂贮积症相鉴别。
关于本型的鉴别诊断，也与Ⅰ型相同。必须与其他几型 黏多糖贮积症 仔细鉴别，尤其多糖贮积症Ⅳ型、 软骨发育不全 仔细鉴别(表1)。
与 Ⅰ型超敏反应 有关的 疾病 包括 特应性 疾病［ 变应性鼻炎 、过敏性 结膜炎 、 特应性皮炎 和 过敏性哮喘 (外源性和一些 荨麻疹 、 胃肠道 食物反应和全身性 过敏反应 。 哮喘 的病因虽然还未阐明，其 发病率 明显增加.近年来已注意到Ⅰ型超敏反应明显的增加与接触胶乳物品的溶于水的 蛋白 有关(如橡皮手套、 牙托 、 避孕套 、 呼吸器 材的管道、...
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(一)治疗 同 黏多糖贮积症Ⅰ型 。 (二)预后 较好，多能活到成人。部分 肝脏肿大 者10岁前可死亡。
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