图4-18 糖原合成和分解的调节 6-磷酸 葡萄 糖可激活糖原合成酶，刺激糖原合成，同时，抑制糖原磷酸化酶阻止糖原分解，ATP和 葡萄 糖也是糖原磷酸化酶抑制剂，高浓度AMP可激活无活性的糖原磷酸化酶b使之产生活性，加速糖原分解。Ca2+可激活磷酸化酶激酶进而激活磷酸化酶，促进糖原分解(图4-18)。 图4-19 糖原合成的抑制
由 葡萄 糖(包括少量果糖和半 乳糖 )合成糖原的过程称为糖原合成，反应在细胞质中进行，需要消耗ATP和UTP，合成反应包括以下几个步骤： (1) (2) (3)1-磷酸 葡萄 糖+UTP UDPG+PPi(焦磷酸) (4)UDPG+糖原(Gn) UDP+糖原(Gn+1) 糖原合成酶催化的糖原合成反应不能从头开始合成第一个糖分子，需要至少含4个葡萄糖残基的α...
糖原合成酶和磷酸化酶分别是糖原合成与分解代谢中的限速酶，它们均受到变构与共价修饰两重调节。
糖原是由多个 葡萄 糖组成的带分枝的大分子多糖(图4-14)，分子量一般在106-107道尔顿，可高达108道尔顿，是体内糖的贮存形式，分子中 葡萄 糖主要以α-1，4-糖苷键相连形成直链，其中部分以α-1，6-糖苷键相连构成枝链，糖原主要贮存在肌肉和肝脏中，肌肉中糖原约占肌肉总重量的1-2%约为400克，肝脏中糖原占总量6-8%约为100克。肌糖原分解为肌...
糖原分解不是糖原合成的逆反应，除磷酸 葡萄 糖变位酶外，其它酶均不一样，反应包括： (1)Gn糖原+Pi G-1-P+g(n-1) (2)G-1-P G-6-P (3)G-6-P+H2O G+PI 这样将糖原中1个糖基转变为1分子 葡萄 糖，但是磷酸化酶只作用于糖原上的α(1→4)糖苷键，并且催化至距α(1→6)糖苷键4个葡萄糖残基时就不再起作用，这时就要有...
糖原是由多个 葡萄 糖组成的带分枝的大分子多糖(图4-14)，分子量一般在106-107道尔顿，可高达108道尔顿，是体内糖的贮存形式，分子中 葡萄 糖主要以α-1，4-糖苷键相连形成直链，其中部分以α-1，6-糖苷键相连构成枝链，糖原主要贮存在肌肉和肝脏中，肌肉中糖原约占肌肉总重量的1-2%约为400克，肝脏中糖原占总量6-8%约为100克。肌糖原分解为肌...
为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、 脾肿大 ，中枢神经系统退行性变。
...个 基因 ，主要编码 呼吸链 及与 能量代谢 有关 蛋白 。mtDNA缺失或 点突变 使编码线粒体氧化 代谢 过程必需的酶或载体发生障碍， 糖原 和脂肪酸等不能进入线粒体充分利用和产生足够的 ATP ，导致能量代谢障碍和产生复杂的临床 症状 。 (二)发病机制 线粒体是密切与能量代谢相关的细胞器，无论是 细胞 的 成活 ( 氧化磷酸化 )和 细胞死亡 ( 凋...
...各种加速度，包括直线加速度。在一般飞行条件下，前庭器官对于加速度引起的较小机械刺激无明显反应；加速度过大或持续时间过长，或反复出现时，就会因累积效应形成过 强刺激 ，特别是科里奥利力（在转动系统中出现的惯性力），超过前庭器官的耐受 阈限 ，就会引起晕机病。此外，视感觉和运动感觉的矛盾也会引起晕机病。 大脑 皮层功能不良、 视觉 定向力受限制和 头部 活动等都...
...似，但尿中排出 粘多糖 不增加。为 常染色体隐性遗传 。诊断需测定 血清 中β-乙 糖胺 酶、 艾杜糖 硫酸酯酶 及芳基硫酸脂 酶活性 。 糖原贮积病 也是一种遗传病，由于缺乏分解 糖原 的某些酶，糖原积累于肝、 肌肉 、心、肾等组织，引起肝、脾、肾肿大和 低血糖症 、 高脂蛋白血症 、高 乳酸 血症 、 贫血 等。在先天性 嘌呤代谢紊乱 中，部分是酶的缺陷...
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