神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征,又称神经白塞病。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼 葡萄膜炎 和外阴部痛性 溃疡 三大特征外,常间隔一定时间后(平均6.5年)出现 瘫痪 、 脑膜刺激征 、性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。
1.单纯性 溃疡 原因不明,好发回盲部的圆形或卵圆形深溃疡,组织学表现为非特异性炎症,缺乏 白塞病 的 口腔溃疡 、 外阴溃疡 、眼炎等临床特异性表现。 2.非特异性 溃疡性结肠炎 溃疡是从直肠始向上发展可至全结肠,且有连续性、表浅性、弥漫性、非特异性等特点。黏膜 充血 、 水肿 ,慢性者可有假性 息肉 形成,肠腺隐窝底部聚集大量中性粒细胞,形成特征性的小隐...
...大、小阴唇,其次为阴道,男性的阴囊和阴茎。也可以出现在会阴或肛门周围。约75%患者有此症状。溃疡深大,疼痛剧、愈合慢。 2.胃肠道病变特点 白塞病 患者中出现消化系统症状者占21.5%~60%,出现胃肠道病变患者的好发年龄为20~50岁,男女比为1.4∶1。半数以上是不完全型。主要症状为 右下腹痛 、 腹部包块 、腹部胀满、 嗳气 、 呕吐 、 腹泻 、 便...
...膜炎、视神经乳头炎、坏死性 视网膜血管炎 、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、、 视网膜脱落 。单独 视盘水肿 提示脑 静脉血栓 ,由 白塞病 所致的颅内血管病变可导致 视野缺损 。 4、皮肤病变 皮损发生率高,可达80%~98%,表现多种多样,有 结节性红斑 、疱疹、 丘疹 、样皮疹, 多形红斑 、环形 红斑 、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性 血管炎...
...性发作时,应严格卧床休息,食用富有营养及易消化的食物,忌生冷食物及饮酒。若有血管闭塞或 动脉瘤 ,可考虑进行血管重建术或其他外科手术处理。 白塞病 的治疗需要内科、眼科、口腔科等密切配合,不同病情又有其侧重面,治疗方案需高度个体化,常局部治疗与全身药物治疗并用。中西医结合治疗常可提高临床疗效。 1.西医治疗 (1)一般治疗:急性活动期,尤其是重要脏器受累时,...
...多于女性,其发生率分别为90%及40%。其他系统损害为中枢神经系统28%,消化系统20%,心血管系统15%,关节15%。黄正吉等分析了我国 白塞病 各临床表现的发生率为:口腔溃疡99%,眼部病变43.2%,外生殖器病变73.6%,皮肤病变96.8%,神经系统26%,大血管8.7%,消化道8.4%,关节炎60.9%。 少数患者为急性发病,可于5天至3个月内两个...
(一)发病原因 本病的病因尚不明确,有病毒、细菌、变态反应、自家免疫、社会环境因素等学说。从免疫角度上来看,本病患者纵隔充气造影可见胸腺增大,病理组织学发现胸腺淋巴滤泡的百分率高达71%。在末梢血,中性白细胞的游走功能亢进,中性白细胞内溶酶体酶活性亢进,出现免疫复合体,抑制性T细胞缺乏。 (二)发病机制 对包括 白塞病 在内的炎症性肠疾病,使用鲁米诺对末梢血...
...一般病例并无指征。但对重症有 继发感染 者,应积极抗菌治疗,给予广谱抗生素,静脉给药,合用甲硝唑对 厌氧菌感染 有效。 2.药物治疗 肠型 白塞病 没有特异性的药物治疗。 (1)氨基 水杨 酸制剂:柳氮磺吡啶(SASP)是治疗本病的常用药物。文献报告单用柳氮磺吡啶(SASP)大多数患者可控制症状。该药口服后大部分到达结肠,经肠菌分解为美沙拉秦(5-氨基水杨酸...
(一)发病原因 神经白塞综合征是由于某种细菌或病毒为抗原而引起的变态反应性 血管炎 所致。 (二)发病机制 神经白塞综合征作为 白塞病 的并发症之一,其发病机制与白塞病类似。文献报道有以下几种学说: 1.感染学说 Behcét等认为该病与病毒感染有关,许多学者发现NBD患者病前有 发热 史及腭 扁桃体发炎 史,并在患者的血清中找到病毒感染的证据。 2.免疫机...
1.眼部表现 眼部病变可以是 白塞病 仅有的表现,也可以与其他系统病变尤其是中枢神经系统病变同时存在。眼部病变通常开始侵及一眼,最终累及双眼,但其中一眼发病更重些。1/3患者有无菌性前房积脓,Behcet将此描述为典型的眼部表现,一般出现在疾病的晚期,并很快消失。无菌性前房积脓与感染性前房积脓的区别在于前者不发生凝结,并可随体位的变化而移动。前 葡萄 膜、视...
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