...的患者的喉结小， 阴毛 和腋毛缺如，少数患者可有少量阴毛生长(Tanner阴毛Ⅱ期)。80%的患者骨龄落后于实际年龄。40%有嗅觉缺失或嗅觉减退。20%有男子 乳腺增生 。可有小阴茎、隐睾和 输精管缺如 。还可伴发其他躯体或器官异常，如面颅中线畸形： 兔唇 、 腭裂 、腭弓高尖和舌系带短。神经系统异常： 神经性耳聋 、眼球运动或视力异常、红 绿色盲 、小脑 ...
...多巴胺对垂体泌乳素细胞的抑制，使PRL分泌增多。IHH患者往往不是单一的GnRH分泌缺陷，可能亦存在下丘脑其他方面(包括PRL分泌的调节)的功能异常。此外，性激素可以改变垂体泌乳素细胞对多巴胺抑制作用的反应性，促进PRL的合成和释放。试验宜在上午8～9时进行，氯丙嗪剂量0.33mg/kg肌内注射，于-15，0，15，30，45，60和90min分别在前臂静脉...
(一)治疗 1.性激素替代治疗 性激素替代治疗是IHH的基本治疗措施。性激素替代治疗的目的是促进第二性征的发育和维持性功能。替代治疗的原则是模拟正常的青春期过程，正常的青春期一般历时4～5年。因此，替代治疗的性激素剂量要从小量开始，以避免骨骺过早闭合导致矮身材。约在1年后增量至成人常规剂量，持续3～4年。 (1)睾酮替代治疗：男孩的睾酮替代治疗一般在14岁开...
症状体征 注意有无倦怠、 乏力 、 消瘦 、 脱水 、色素沉着(尤应注意摩擦处、掌纹、乳晕、瘢痕等处)、 胃肠道功能紊乱 (尤应注意 恶心 、 呕吐 、等)及 低血压 现象。
慢性肾上腺皮质功能减退症 又称阿狄森病，是由于双侧肾上腺皮质萎缩、结核、肿瘤等引起严重破坏、手术等引起肾上腺皮质激素分泌不足所致。 主要临床表现有 衰弱 、 体重减轻 、色素沉着（如乳头乳晕处、外生殖器、关节伸侧面皮肤、齿龈等易受摩擦部位明显）。测定24小时尿17－羟皮质类固醇、17－酮类固醇、血浆皮质醇及促肾上腺皮质激素浓度对诊断有助。该症的防治及注意事项...
肾上腺 皮质功能减退 先兆虽然可以较早地反映于 肾阳虚 潜证，但由于长期出现的负性平衡，使患者已经习之以常，以致出现危象时才开始惊慌，不幸的是，为时已晚…… 一、 慢性肾上腺皮质功能减退症 先兆 （一）概言 慢性肾上腺皮质功能不全症，又称为阿狄森氏病。主要发生于肾上腺结核（占1/3）、肿瘤、肾上腺炎（自身免疫性）、先天性肾上腺酶缺乏等疾患。主要病变为肾上腺皮...
当两侧肾上腺绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称 肾上腺皮质功能减退症 。可分原发性及继发性。原发性 慢性肾上腺皮质功能减退症 又称Addison病，比较少见；继发性可见下丘脑－垂体功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。 【病因】 一、肾上腺结核 只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其...
□ 李贵满 吉林省中医药科学院 7年前，张女士患上了“甲状腺功能减退症”（简称甲减）。那时的她，周身浮肿，疲乏无力，胸闷气短，嗜卧懒动，动则气喘，声音嘶哑，畏寒肢冷；虽经服用“优甲乐”等药，病情有了明显改善，但随着药量的不断加大，又出现了心悸、失眠、头痛、心律失常、频发心绞痛、肝功能异常等副作用；若减少药量则“甲减”加重，求助于中医治疗。根据上述症状，结合舌...
(一)发病原因 按病因甲减可分为： 1.原发性甲减 系甲状腺自身病变引起的甲减。 2.继发性甲减 包括垂体病变使促甲状腺激素(TSH)分泌不足而引起的甲减和下丘脑促甲状腺激素释放激素(TRH)分泌减少使垂体产生TSH减少而引起的甲减。 3.周围性甲减( 甲状腺激素抵抗综合征 ) 系周围组织对甲状腺激素无反应引起的甲减。 (二)发病机制 1.发病机制 甲减时，...
...IHH的遗传特性在家系分析资料中不是单一类型，至少有3种不同的遗传方式。 一些家系分析的结果发现一个嗅觉缺失的父亲生育了嗅觉缺失和(或)性腺功能减退的儿子，而所生的女儿性腺发育和嗅觉正常。更为有趣的例子是父亲是卡尔曼综合征患者，经过长期人绒毛膜促性腺激素治疗后，结婚并生育了患卡尔曼综合征的儿子。这些家系例证与常染色体显性遗传一致。另一些家系则是祖代和父代家庭...
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