西医治疗 因本病属遗传性疾病，目前尚无根治办法。 1.饮食控制 因氨基酸尿种类不同而异。 （1）胱氨酸尿病：应给予低蛋氨酸饮食。 （2）色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者：应给予高蛋 白饮 食，补充烟酰胺；但如出现 共济失调 及精神症状时应禁食蛋白。 2.水化尿液 多饮 水维持 多尿 （包括夜间）。要保证24h尿量达4L以上，特别强调夜间临睡前饮水，使夜尿量维持...
双碱基 氨基酸尿症 是该编码转运蛋白基因突变的结果，均属常染色体隐性遗传。由于此种蛋白仅被用于转运赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸，而胱氨酸重吸收正常，故临床表现与上述三种氨基酸的丢失有关。 由于精氨酸和鸟氨酸的不足，难以维持鸟氨酸(尿素)循环的功能，故临床产生 高氨血症 ，以及因对蛋白耐受低，易发生氨中毒， 肝脾肿大 。
病因：特异性氨基酸尿是患有Hartnup病的临床表现。
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图7－2 谷氨酸脱氢酶催化的氧化脱氢反应 脱氨 基作用是指 氨基酸 在酶的催化 下脱 去氨基生成α 酮酸 的过程。这是氨基酸在体内分解的主要方式。参与人体 蛋白质合成 的氨基酸共有20种，它们的结构不同，脱氨基的方式也不同，主要有氧化脱氨、转氨、联合脱氨和非氧化脱氨等，以联合脱氨基最为重要。 (一)氧化脱氨基作用(Oxidative Deamination...
... 昏厥 偶有精神症状和情绪不稳定 幻觉 谵妄 或 痴呆 等发作一般不超过1周自行缓解不留后遗症智力一般正常或轻度损害身材较矮小 (3)特异性氨基酸尿：主要为苏氨酸丝氨酸组氨酸丙氨酸羟脯氨酸排出量正常故可与全氨基酸尿区别甘氨酸脯氨酸和羟脯氨酸排出量正常可与亚氨基甘氨酸尿区别尿中二碱基氨基酸排出亦正常可与胱氨酸尿区别 (4) 肠道转运障碍 ：由于肠道内氨基酸尤其...
人类对 蛋白质 需要量的研究，虽已有100多年的历史，但理论上的发展缓慢。50年代前后，Rose等人对人体各种 必需氨基酸 需要量进行了一系列的测定，以后国联和联合国曾多次召集专家讨论和修订蛋白质和 氨基酸 的需要量，有关的研究工作至今仍在进行中。 2.5.1 蛋白质的需要量和供给量 营养素的需要量是维持人体正常 生理 功能和健康所必需的最低量；供给量是能满...
氨基酸、蛋白质和酶类 氨基酸（Aminoacids）蛋白质（Proteins）和酶类（Enzymes）蛋白质是高分子量的化合物，由α一氨基酸组成。这些氨基酸约有30种，具R一CH（NH2）一C0OH的通式。有的氮在环中。酶是生活有机体内具有特殊催化能力的蛋白质，它们大多能溶于水，不溶于乙醇等有机溶剂。蛋白质的性质不稳定，遇酸、碱、热或某些试剂作用都可沉淀，例...
此部分内容包含以下子章节，请点击标题阅读: 一碳单位代谢 含硫氨基酸的代谢 芳香族氨基酸的代谢 支链氨基酸的代谢
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