...传病。 (二)发病机制 主要是DNA修补缺陷,约1/4患者的淋巴细胞第14号染色体短臂上有断裂,14q12。目前尚不能解释病儿同时发生神经、血管和免疫学异常等多系统损害,推测可能是中胚层发育缺陷。有人认为基本缺陷是免疫系统异常,尤其是胸腺缺陷,这可导致病毒感染或自身免疫,从而继发多系统损害。中枢神经系统损害,如 脱髓 鞘和退行性变也提示这是一种自身免疫过程,...
共济失调 - 毛细血管扩张症 是一种累及免疫系统和神经系统的遗传病。病变在小脑(脑内控制协调性的部位),引起不协调运动(共济失调)。这种运动异常可出现在小孩刚开始走路时,也可延迟到4岁发病。出现发音含混不清、肌肉 无力 ,有时 智力发育迟缓 。 毛细血管扩张 在皮肤和眼最常见,多在1~6岁间发生,通常在眼、耳、鼻两侧和上肢最明显。 常频繁发生肺、支气管感染和...
『正常值范围』 出血点:在10点以内为阴性;在10—20点为可凝;在20点以上为阳性。 『临床意义』 阳性: 1、血管病变:单纯性 紫癜 ,感染性紫癜,药物性紫癜,遗传性出血性毛细管扩张症,血管性假 血友病 ,异常血红蛋白症,坏血症等,以及其他可疑毛细管血壁受损的疾病。 2、 血小板减少 或功能障碍: 特发性血小板减少性紫癜 ,巨大血小板综合症,继发性 血小...
本病多发生于女性,出生时即存在。表现为全身性或局限性皮肤静脉网扩张,呈 网状青斑 ,其上可产生细小 溃疡 ,溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕(图1)。本病常并发 蜘蛛痣 及血管角皮瘤。此现象可自然消退,亦可持续不变。另外,该病还可合并 动脉导管未闭 、 先天性青光眼 及 智力低下 等。 根据出生时即有的网状血管损害及先天性畸形可以诊断此病。
弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎(diffuse endocapillary proliferative glomerulonephritis)病变为弥漫性,两侧肾几乎全部肾小球皆受累。这种肾炎常发生于感染以后,故有感染后肾小球肾炎之称。最常见的为A组乙型溶血性链球菌感染,其中以12型、4型、1型及49型与肾炎的关系最为密切。一般发生在链球菌感染后1~3周,...
切片之上看血管,动脉特点最明显; 静脉壁薄管腔大,动脉壁厚小而圆。
J-感受器位于肺泡毛细血管旁,在肺毛细血管 充血 、肺泡壁间质积液时受到刺激,冲动经迷走神经无髓C纤维传入延髓,引起反射性呼吸暂停,继以浅快呼吸,血压降低,心率减慢。J-感受器在呼吸调节中的作用尚不清楚,可能与运动时呼吸加快作肺充血、 肺水肿 时的急促呼吸有关。
毛细血管扩张性环状紫癜 (purpura annularis telangiectodes) ⑴ 皮损初起为1~2cm淡紫红色的 毛细血管扩张 性环状斑,可伴有瘀点。后逐渐扩展而变成多环状或半环状,中央呈褐黄色色素沉着。亦可相互融合。最后皮损中央轻度萎缩。色素逐渐消失。 ⑵ 好发于双小腿,亦可向上发展,对称分布。 ⑶ 皮损无痒感或轻度痒感。 ⑷ 多见于青年。...
注意须与以下疾病相相鉴别: 1、 蜘蛛痣 ; 2、红痣; 3、小静脉扩张。
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