止血 中较松软的 血小板 止血 栓子 的形成,要经过血小板粘附与聚集两个过程。 血管 损伤后,流经此血管的血小板被血管内 皮下组织 表面激活,立即 粘附 于损伤处暴露的 胶原纤维 上。参与血小板粘附过程的主要因素包括:血小板膜 糖蛋白 I(GPI)、vonWillebrand因子(vW因子)和 内皮 下组织中的 胶原 。当血小板缺乏GPI或胶原纤维变性时,血...
(一)治疗 尽管本病出血症状可能会很严重,但是,大多数患者可以存活到成年,出血发生时一般输注血小板悬液。注意口腔卫生,预防缺铁。脾切除和糖皮质激素无效。 (二)预后 本病治疗与 血小板无力症 基本相同,除对症治疗及必要时输注血小板外,尚无其他有效的治疗措施。只要支持治疗和及时输注血小板,本病预后尚好。
血小板无力症,是一种遗传性出血病,特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如,由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。
杂合子无临床症状,仅有轻度生物学异常,如血小板GPⅠb-Ⅸ复合物含量为正常人的一半。纯合子有中重度出血,婴儿出生后数天内即可发病,如 皮肤紫癜 、淤斑和 鼻出血 ,严重者有 内脏出血 、关节出血,女性可有 月经过多 、手术后和拔牙后出血过多。本病的临床表现可以随着年龄的增长而逐渐减轻。同一家庭的不同患者出血症状的差异性也较大。 本病的诊断依据如下: 1.临床...
...(1)常染色体隐性遗传。 (2)自幼有出血症状:表现为中度或重度 皮肤黏膜出血 ,女性可有月经过多,外伤后出血不止。 2.实验室检查 (1)血小板计数正常,血涂片上血小板散在分布,不聚集成堆。 (2)出血时间延长。 (3)血块收缩不良或正常。 (4)血小板聚集试验:加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶和 花生 四烯酸均不引起聚集或对后3种诱导剂的聚集反应显著减低...
鉴别诊断 (一)病毒感染急性期所致的 血小板减少 :病 毒血症 可引起血小板凝集和破坏而数量减少,并非免疫机制引起。特点是血小板减少发生在感染初期,减少程度与感染轻重成正比,随感染好转而血小板上升。PA-IgG不增高。这些可与ITP鉴别。 (二)感染并发DIC所致的血小板减少:也发生在感染急性期,出血症状及全身症状均较急性ITP严重,血小板减少进展更快,同时...
特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP) 是因为体内产生抗血小板 抗体 导致 网状内皮系统 吞噬破坏 血小板 ,造成 血小板减少 的一种 自身免疫性疾病 ,是小儿常见的 出血性疾病 。临床上分为急性和慢性两种亚型,其基本特点为 皮肤 、 黏膜 的自发性 出血 、血小板减少、 出血时间延长 、 ...
白细胞 与 血小板 上与有A、B、H、MN、P等 红细胞 抗原 ,此外还有它们所特有的抗原,这些抗原具有临床意义,特别是组织兼容性抗原对选择器官组织的 移植 和 血液 成分的输注的合适供应者(donor)有重要意义。白细胞与血小板的抗原可使受者(recipient)产生 免疫反应 ,这时, 输血 可引起 发热反应 ,移植的 器官组织 受破坏的速度加快,在体内...
特发性或 原发性血小板增多症 (primary thrombocytosis,简称ET) ,由于本病常有 反复出血 ,又名 出血 性 血小板增多症 ,是一种以 巨核细胞 系 增殖 为主的 骨髓增生 性疾患, 发病率 不高,小儿比较少见。临床以出血、 血栓形成 及持续性 血小板增多 ,伴有其他 造血细胞 系的轻度 增生 为特点。临床上凡原因不明的 血小板 数持...
因 血管 创伤 而 失血 时, 血小板 在 生理 止血 过程中的功能活动大致可以分为两段,第一段主要是创伤发生后,血小板迅速 粘附 于创伤处,并聚集成团,形成较松软的止血 栓子 ;第二段主要是促进 血凝 并形成坚实的止血栓子。
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