...发病者;女性为携带者。少数常染色体遗传者男女均可发病。获得性SA男女均可发病,以中老年人较多,亦可见于青少年。遗传性或获得性铁粒幼红细胞性 贫血 的临床表现均相似。病程发展多缓慢呈良性过程,常以贫血表现来就诊。有皮肤黏膜不同程度的苍白或轻度 黄疸 ,半数有脾或 肝大 但较轻,故有时不能触及。出血表现仅偶见。在遗传性病例中多为家庭中的长子首先发病。性联隐性遗传...
...B6治疗,不论早期效果如何亦均应较长期服用。约半数病人有不同程度的疗效,一般每天剂量为50~200mg,对此药有反应良好者称为吡哆醇效应性 贫血 (Pyridoxine-responsive anemia),此类病儿和维生素B6缺乏症所致的贫血不同,前者并不具有典型的 皮炎 、 舌炎 及痉挛等维生素B6缺乏症的征象。 北京儿童医院1981年曾报告1例典型的维...
巨幼细胞性贫血 是由于叶酸、维生素B12缺乏或其他原因引起DNA合成障碍所致的一类 贫血 ,此类贫血的共同特点是外周血呈大细胞性贫血,骨髓中出现巨幼红细胞。 在我国,因叶酸缺乏所致的巨幼细胞性贫血,以山西、陕西、河南、山东等地比较多见,维生素B12缺乏所致者很少见, 恶性贫血 尤为罕见。 叶酸及维生素B12的代谢 叶酸及维生素B12的代谢要点见表5-2-6。...
...,有的则变为无效。加用左旋色氨酸有时可使维生素B6(吡哆醇)治疗再有效。个别患者症状缓解后维持治疗一段时间可以停药。 2.定期输红细胞用于 贫血 且用维生素B6(吡哆醇)无效者 尤其是少儿以保证其正常的生长发育。如体内储铁过多,病情许可者应采用放血疗法;若病情不能耐受则可给予铁螯合剂治疗。 3.本病脾切除后极易发生血栓并发症且常为致命性的 除了由继发的 血小...
...正常。一般不需维持治疗。 维生素B12缺乏:肌内注射维生素B12 100μg,1次/d (或200μg隔天1次),直至血红蛋白恢复正常。 恶性贫血 或胃全部切除者终生采用维持治疗,每月注射100μg,1次。维生素B12缺乏伴有 神经症 状者对治疗的反应不一,有时需大剂量(500~1000μg/次/周)长时间(半年以上)的治疗。对于单纯维生素B12缺乏的患者,...
西医治疗 胸腺瘤 诊断一旦确立,应及早切除,术后 贫血 的缓解率可达30%;如术后获缓解者,给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂可能有效。 对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障,可选用肾上腺皮质激素和雄激素及 雷公藤 多甙等联合应用可提高疗效。如治疗无效,应及时选用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等,环胞菌素A也可选用。...
营养性巨幼红细胞性贫血又称营养性大细胞性贫血,主要是由于缺乏维生素B12及叶酸所致,常见于婴幼儿时期,也见于孕妇及哺乳妇女,其他年龄较少见,确切的发病率欠详。随着人民生活经济情况的好转,在大中城市此病已属罕见,但在华北,西北,东北和西南等地的农村尚不少见。
主要表现为 贫血 由药物引起的贫血可相当严重,甚至需要输血。但停药或(和)用吡哆醇后症状迅速改善。慢性 酒精中毒 者停止饮酒后贫血也能逐渐减轻。铜缺乏的贫血常较明显,血红蛋白有降至30~40g/L者,且进行性加重。医源性的长期补锌可使体内锌超过正常2~3倍,造成明显的铁粒幼细胞贫血,应引起医生警惕。补充铜或停用锌后可逐渐恢复。极罕见的病例用某种药物后出现本病...
....孕期注意营养,多吃含叶酸的新鲜蔬菜,动物蛋白等。 2.预防感染,尤其肠道感染,以减少不利于叶酸吸收的因素。 3.前次妊娠曾发生巨幼红细胞 贫血 者,下次妊娠后易再发,故应及早服叶酸预防,每次5mg,2次/d。 4.停用影响叶酸代谢的药物:如避孕药,抗 癫痫 药(苯妥英钠)、乙醇等。 5.国外报道,曾有分娩过神经管缺损婴儿的妇女,如果孕早期每天口服4mg叶酸...
...传 这种方式是最多见的类型。患者大多为男性。女性携带者由于正常的等位基因抑制了病态基因的表达,红细胞的异常较少,因而这种家族中只有男性出现 贫血 ,女性携带者一般无贫血,但红细胞群常呈明显的双相性。还有的家族中子代只有女性患病,可能为X连锁显性遗传,因男性不能生存,而无男患者出现。目前在X伴性遗传方面尚未完全定论。 2.常染色体遗传 有些家系表现为父子间的垂...
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