慢性白血病在小儿时期较少,约占儿童白血病的3%~5%,其中主要为慢性粒细胞白血病(chronic myelogenors leukemia,CML)。 CML在婴儿时期的临床表现与成人CML有显著差别,故一般将小儿CML分为幼年型和成人型。文献中亦有分为婴儿型、家族型、幼儿型、成人型四型者,其中家族型与婴儿型的表现相似,只是常在近亲中发病。 1.幼年型慢性粒...
慢性髓 细胞 (髓性, 骨髓 性, 粒细胞 性) 白血病 是骨髓中髓细胞恶变产生大量异常粒细胞的一种 疾病 。 本病可累及任何年龄及性别的人群,但在10岁以下儿童中较少见。 大多数白血病性粒细胞产生于骨髓,但部分可产生于 脾脏 和 肝脏 。这类细胞包括有从不成熟到成熟各阶段细胞,而在急性髓性白血病仅能见到不成熟类型细胞。白血病性粒细胞能逐渐"逐"出骨髓中的正...
其病因与发病原理尚未完全明确。本病在骨髓中有广泛的幼稚白细胞增生,并进入血流,浸润破坏其他组织。
慢性白血病 在小儿较少见,其中绝大多数为 慢性粒细胞白血病 (慢粒,CML)。CML在 婴儿 时期其临床及 生物学 特性与成人CML有显著差别。本病以 白细胞 升高和 脾肿大 为主要特征。 幼年型慢性粒细胞白血病的病因 (一)发病原因 Ph1是CML的标志 性染色体 变化,由非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号 染色体断裂 点上有c-abl 基...
【摘要】目的探讨初诊急性非淋巴细胞(ANLL)患者中免疫球蛋白重链(IgH)和T细胞受体δ链(TCRδ)基因重排情况。方法用聚合酶链反应方法检测IgH及TCRδ基因重排。结果30例患者中9例(30%)发生IgH基因重排,5例出现TCRδ基因重排。结论ANLL中确实存在系列不保真现象:不仅具有较高的IgH重排发生率,还具有TCRδ重排发生。 目前认为,当多能造...
慢性白血病起病缓慢,早期多无症状,常在看其他疾病 验血 时无意中发现,根据细胞类型又分为慢性 粒细胞性白血病 (CML)和慢性 淋巴细胞性白血病 (CLL)两大类 。CML常有明显 脾肿大 , 白细胞计数 常高达 100~200×10 9 /升(L),骨髓粒细胞极度增生,以成熟和中、晚幼粒细胞为主,90% 以上有特征性的费城(ph1) 染色体 。治疗可用 羟...
1951年Dameshek首次提出 慢性粒细胞白血病 (chronic myelogenous leukemia,CML)、 真性红细胞增多症 、 原发性血小板增多症 和特发性髓样 化生 (agnogenic myeloid metaplasia,AMM)都与 骨髓 增殖 综合征 有关,尽管每个 疾病 都有独特的临床、实验室和 生物学 特征,但共同的特征是累...
免疫球蛋白重链(IgH)和T细胞受体(TCR)基因重排发生于造血干细胞向淋巴系分化早期,其独特的V-D-J重排可作为B淋巴系和T淋巴系克隆的特异性基因标志,已被国内外较广泛应用于淋巴系肿瘤的分型、微小残留病的检测及基因分型等研究。为进一步了解急性非淋巴细胞(ANLL)是否也存在上述两种基因重排,采用多重PCR技术检测41例ANLL病人IgH及TCRVγI-J...
慢性粒细胞 白血病 (CML)是发生于 造血干细胞 水平上的克隆性 疾病 。 细胞 呈恶性增生,以细胞成熟障碍为特征,临床为一慢性过程,大量白血病细胞 浸润 引起 脾脏 明显肿大以及新陈代谢增高等表现。 【 临床表现 】 患者发病年龄以30-40岁居多,儿童少见,其主要表现如下: 一、起病缓慢 早期可无任何 症状 ,常因 脾大 或其他原因检查血象时偶被发现。...
1.慢性期 (1)症状:通常大多数CML患者临床上处于“慢性”或“稳定”阶段,此期可持续3~4年。常见的症状包括: 贫血 、脾区不适、出血及 乏力 、 体重减轻 和 低热 等代谢增高的表现。20%~40%的患者无症状,因常规体检发现白细胞数、血小板数增高或脾脏肿大而诊断。少数病人有 痛风 性小 关节疼痛 。此外,还有 视力障碍 、神经系统病变以及 阴茎异常勃...
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