西医治疗 对先证者一般采用支持治疗及神经营养药物治疗为主,如毒 扁豆 碱、胞二磷胆碱等。本病无特殊治疗方法,为校正 足畸形 可行腱转移,延长术,关节融合术等。同时肢体的功能锻炼有利于保持动作的正确性及防止挛缩。目前西医尚无有效的药物和治疗措施,有学者认为中医治疗或有希望。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
本病是一种遗传性疾病。在病理上,肉眼可见脊髓比正常细,小脑轻度萎缩。脊髓组织学改变特点是脊髓后索、皮质脊髓侧束、脊髓小脑束的退行变。以脊髓后索病变明显,伴有广泛胶质增生。小脑和脑干多正常,脑桥和髓质可有皱缩,脑皮质无明显变化。 脊髓病变 以下部为重,接近延髓逐渐减轻。
应对病人及其家属进行遗传咨询并应做基因检测。
易出现心肺并发症,如 心脏扩大 、 心律失常 、呼吸道感染等。
可出现 视神经萎缩 , 智力低下 , 弓形足 ,脊柱后凸或侧凸, 心肌病 ,可发生 心力衰竭 和 心律失常 , 糖尿病 ,伴有 白内障 , 蓝巩膜 ,反复呼吸道感染,并发恶性肿瘤。 橄榄 桥小 脑萎 缩可出现帕金森综合征,出现 吞咽困难 ,晚期可有锥体束损害表现, 尿失禁 及 视力障碍 。
感觉性失语症 (receptive aphasia)的症状是: 听觉 正常且病人看似有讲话能力,而且文法大致正确,但不能理解听到的话的意思;对于自己讲的话也同样不能理解。 此 失语症 患者讲的话看起来如下: I called my mother on the television and did not understand the door. It was...
遗传病治疗困难,应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等,防止患儿出生。 散发者早期诊治,可延长存活期。
...疗 抗生素用于控制感染。ATS病人临床进程本身变异很大,故很难评价骨髓移植的效果。患者自身对放射线敏感,骨髓移植前放射处理增加了对患者的危险性。因此,目前尚无骨髓移植治疗ATS的报道。动物实验表明ATM基因转入可改善其免疫功能,但不能改变神经系统症状。合并恶性肿瘤时的放射性治疗具有很大的矛盾性,使用时宜采用小剂量。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医...
目前尚未有明确的预防措施。本病发展缓慢,如无严重的的心肺并发症,多数不影响寿命。少数患者 卧床不起 而残废。
病因不明,大多有家族遗传史,呈常染色体隐性或显性遗传。病变累及小脑及传导纤维、脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底节、脑神经核、脊神经节和自主神经系统。
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