...%以上);50%的患者行走时有踩棉花感;40%的患者有胸腹部束带感或其他症状，如下肢放射痛、背痛等。 3.体征 主要表现为单侧或双侧下肢的肌力减退，胸髓受损节段平面以下感觉减弱或消失，且可伴有浅反射减弱、锥体束征及括约肌功能障碍等。 本病的...
...预后 预后与病变的范围有关，Stanton和Maxted（1981）报道，本病病死率>50%，双侧肾脏软斑病或移植肾软斑症患者多在6个月内死亡，单侧肾脏软斑症行患肾切除后可长期存活。...
...诊断 依据临床表现，尤其依据X线片、CT、MRI检查，方能确定诊断。 鉴别 本病的诊断主要依据临床表现及影像学检查所见，一般多与颈椎病、颈椎椎管狭窄症、后纵韧带骨化症以及特发性、弥漫性骨质肥大症和腰椎不稳症、腰椎间盘突出症等伴发。因此，...
...氟骨症病变以躯干为主，而向四肢递次减弱，骨纹增粗呈网眼样改变，晚期可见韧带钙化和骨间膜钙化，而不具备石骨症的上述特征。氟骨症尿化验氟化物高达8mg/L以上。 另外本病还需与重金属中毒、维生素D中毒、甲状腺机能低下及先天性梅素等区别。...
...死精症是指精子成活率减少，死精子超过40%者，本病为男子不育原因之一。...
...强直电位发放，连续收缩后，运动单位电位幅度明显减低，持续收缩的电活动迅速消失呈电静息，并出现肌强直。 2.萎缩性肌强直症 本病发病年龄较晚，有肌萎缩、内分泌及营养障碍等可资鉴别。 3.周期性瘫痪 因先天性副肌强直常合并发作性软瘫，故必须与之...
...诊断 根据临床表现以及实验室检查确诊。 鉴别 本病需与马方综合征鉴别。二者的共同点是晶体异位、蜘蛛指趾、心血管症状。但遗传方式和病情发展不同。本病为隐性遗传，马方综合征是常染色体显性遗传，指趾细长自初生即可见到；而同型胱氨酸尿症在初生为...
...1.本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。 过半数的病例发生于慢性酒精中毒症(alcoholism)的后期，伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。其他...
...基底凹陷症,颅底陷入症,颅底内翻或颅底压迹 颅底凹陷症（basilar invagination）是临床常见神经系统发育异常性疾病。本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入，枢椎齿状突高出正常水平进入...
...。 2.肺含铁血黄素沉着症与其他伴有含贫血和咯血的疾病相鉴别 特别是支气管扩张症和肺结核，后两种病骨髓中可染铁非但不消失，还往往增多。支气管扩张症的痰常是脓性的，而本病痰中则有含铁血黄素颗粒。痰的细胞学和细菌学检查及肺部X线检查有助于与这些...
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