...活力受损、造成糖原贮积病Ⅰ型，依次定名为Ⅰa、ⅠaSP、Ⅰb、Ⅰc和Ⅰd型。糖原贮积病Ⅰ型是由于肝、肾等组织中葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷所造成，是糖原贮积病中最为多见者，约占总数的25%，本节以叙述其中常见的Ⅰa型为主。 在正常人体中，...
...小儿惊风，肝病也，亦脾肾心肺病也。盖小儿之真阴未足，柔不济刚，故肝邪易动，肝邪动则木能生火，火能生风，风热相搏则血虚，血虚则筋急，筋急则为掉眩反张、搐搦强直之类，皆肝木之本病也。至其相移，木邪侮土则脾病，而为痰，为吐泻；木盛金衰则肺病，...
...（一）发病原因 已经证实糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷而发生糖原贮积病，可分为12种类型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ型的肝脏损害最为严重；Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型则以肌肉组织受损为主。除部分肝...
...四肢肌痛。无低血糖发作。 1.典型表现 有以下5点特征： （1）本型通常在儿童期即出现运动耐量减低，且较Ⅴ型患者为重，可伴有恶心、呕吐，在剧烈运动后常出现肌肉痛性痉挛和肌球蛋白尿。 （2）伴有溶血特征，血清胆红素增高，网织红细胞数增高。 （...
...为防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品应用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。 应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用hla配型相容的同胞提供骨髓组织，成功率最高;如应用hla不相容的供髓组织，几乎...
...亚克汀,亚临床型矮呆病,亚临床型白痴病,亚临床型呆小病 亚临床型克汀病(亚克汀)是一种由缺碘引起的极轻型的克汀病人，这些人不能诊断为典型的地克病，但他们又不正常，常以轻度智力落后为主要特征而影响病区人口素质。由于发病比例远远大于地克病，...
...北京大学第一医院采用射频消融手术治疗小儿快速型心律失常，手术成功率逐年提高，已达到国际先进水平。 昨天，一位5岁的北京男孩成为接受北京大学第一医院心脏中心射频消融手术治疗的第500名儿童。这位患儿出生5个月时，就发现心跳过速，每分钟最高达...
...诊断 根据病史、体征和血生化检测结果可做出临床诊断。病儿白细胞及肌组织的磷酸果糖激酶活力明显降低可助诊断。 鉴别 与糖原贮积病Ⅴ型鉴别。...
...(一)治疗 同黏多糖贮积症Ⅰ型。对关节挛缩、胸廓畸形，可行手术矫形治疗，对易感染倾向也必须进行有效的防治。至于其他症状如心力衰竭等，可以进行对症治疗。 (二)预后 因人而异，重型病人一般在10岁前死亡，轻型病人则可长期存活。...
...山东省青岛大学附属医院儿科采用小剂量雷公藤多苷治疗儿童难治性全身型幼年特发性关节炎（Still病），发现早期使用雷公藤多苷可减少泼尼松的用量，而后期具有预防复发的作用。 幼年类风湿性关节炎是小儿时期的一种常见的结缔组织病，临床分为三型，...
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