骨髓的发育异常 最常见的 疾病 是引发 骨髓增生异常综合征 ( myelodysplastic syndrome, MDS)，它是一组起源于造血髓系 定向干细胞 或 多能干细胞 的 异质 性 克隆 性疾患，其基本病变是克隆性造血干、 祖细胞 发育异常 (dysplasia)，导致无效造血以及恶性转化危险性增高。主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系 白血病 ...
大约在 受精 后10天， 胚泡 内开始形成能辨认的 胚胎 。此后不久，脑和 脊髓 开始发育（ 神经嵴 ），16天或17天 心脏 和 大血管 开始发育，到20天心脏开始通过 血管 泵液体，第二天（21天）首次出现 红细胞 。此后，血管继续在胚胎和 胎盘 内发育。到 妊娠 12周（大约是受精后10周），器官全部形成，脑和脊髓例外，它们在整个孕期内不断发育成熟。大...
肺动脉发育不全 (pulmonary artery agenesis，PAA)为较少见的 先天性畸形 ，包括多种类型，如 肺动脉 主干缺如，右或 左肺动脉 近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他 心血管 畸形 ，如法洛四联症。 肺动脉发育不全的病因 (一)发病原因 病因未明。 (二)发病机制 肺动脉 主干缺如表现为 肺动脉闭锁 或肺动脉段呈残存...
中度精神发育迟滞 ： 童年期 明显 发育迟缓 ，但多数可在某种程度上学会独自照顾自己，并获得足够的交往和学习技能。成人需不同程度的支持以便在社会中生活和工作。智商大致为35～49(成人智龄相当于6岁到8岁)。 精神发育迟滞 是指在发育期内(18岁以内)，表现智力明显低于平均水平，即低于两个平均差—70，并存在社会适应行为缺损。临床将精神发育迟滞分为 4个等级...
致密性骨发育障碍 (condensing osteodysplasty)为 常染色体 显性遗传性 疾病 。过去许多学者只认为它是一种 侏儒 ，以后，由于全身性 骨骼 硬化 和 锁骨 发育不全，Palmar等认为其是 骨硬化 的一种，或称为锁骨 颅骨 发育不全。从 组织学 看来， 软骨 的 超微结构 显示 软骨细胞 内有异常 包涵体 。 致密性骨发育障碍的病因...
耳廓 发育不全一般指的是 先天性小耳 畸形 ，系 胚胎发育 过程中第一，第二 鳃弓 或第一 鳃沟 发育不全所致，可伴有第一 咽囊 发育不全所引起的 咽鼓管 、 鼓室 或 乳突 畸形。 双耳廓发育不全的原因 遗传因素 是双耳廓发育不良的主要因素。先天性和 分娩 创伤 也是病因。 双耳廓发育不全的诊断 1、第1级 耳廓 小于正常 各部尚可分辨， 外耳道 存在或部...
Rett 综合征 是一种严重影响儿童精神运动发育的 疾病 ， 发病率 为1/10000-1/15000女孩。临床特征为女孩起病，呈进行性智力下降， 孤独症 行为，手的失用，刻板动作及 共济失调 。 儿童精神运动发育异常的原因 其病因及 遗传 方式尚不清楚。 儿童精神运动发育异常的诊断 (一) 九项必须标准： 1、出生前及 围产期 正常; 2、出生6个月(可以...
先天性腹壁肌肉发育不良 是指前腹壁 肌肉 的发育不良是一种罕见的 先天性畸形 。早在1839年Frolicll已报道，该症外观最显著的特征是 皮肤 极皱的 大腹 该症患者往往同时存在 泌尿生殖系统 的 先天畸形 。1895年Parker始称 腹肌 发育不良、 隐睾 及先天性巨膀胱为“三联 畸形 ”因全腹壁肌肉缺如或发育不良时，腹壁松弛、皮肤形成皱褶外形象梅脯...
乳房发育不良 是一种先天性疾患，主要为腺体组织缺少， 皮肤 仍光整而有弹性。发生在单侧者常伴 胸大肌 发育不良或缺如。也可因青春期前乳房区 烧伤 引起。双侧者可能系发育 成熟期 乳腺 组织对 性激素 不敏感所致。 乳头 发育可以正常。 乳房 是一个 外胚层 器官，起源于皮肤，属于胸壁浅层结构。女孩从12～13岁起，乳房开始发育，至15～17岁基本成熟。尽管有...
眼外肌发育不全 (atelia of ocular muscles)为 眼外肌 完全或部分不发育以及眼外肌止端异位附着的 先天性发育异常 。 眼外肌发育不全的病因 (一)发病原因 先天性 眼外肌发育不全 的真正病因尚不清楚。 (二)发病机制 从 胚胎发育 角度来看， 眼外肌 是由各 中胚层 中心发育而成，在第5周 胚胎 12～13mm长度时期，中胚层凝缩成为...
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