...与肾小球基底膜分离形成内皮下间隙并激发局部 血管内凝血 、纤维素血素沉积，从而减少滤过面积并改变滤过膜的通透性，导致 肾小球滤过率下降 及 急性肾功能衰竭 。 内皮细胞损伤，胶原暴露可激活血小板粘附及凝聚，红细胞通过沉积的纤维素时可使之机械变形进而发生溶解。另一方面，存在于血小板及内皮细胞中的一种我聚糖蛋白von Willebrand因子(VWF)在细胞损伤...
温抗体型自身免疫性溶血性贫血 贫血为获得性免疫性溶血性贫血，IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上，原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血以女性为主，除贫血和溶血外，一般无其他特殊症状；继发性者常伴有原发病的临床表现，其原发病多为慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性肌炎、感染以及药物(止痛退热...
(一)发病原因 冷性抗体型 溶血性贫血 ，按其病因均可分为原发性(原因不明性)和继发性两大类。继发性冷抗体型AIHA的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位，其次是各种感染性疾病。由于诊断技术日趋完善，继发性病例逐渐增多。 (二)发病机制 抗红细胞自身抗体的产生机制尚未阐明，可能的因素有以下诸方面。 1.病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合，改变其抗原...
(一)发病原因 温性抗体型 溶血性贫血 ，按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因，占一半左右，其次是自身免疫性疾病。继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如 白血病 、 淋巴瘤 、骨髓瘤和原因不明性 巨球蛋白血症 )、结缔组织病(如 系统性红斑狼疮 、 硬皮病 、 类风湿性关节...
原发性CAS的发病高峰年龄在70岁左右，女性病人数略多。原发性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表现为慢性经过，主要为慢性溶血引起的苍白和 乏力 。通常病情稳定，寒冷环境下病情可加重，因此急性溶血引起的血红蛋白血症和 血红蛋白尿 多发生于冬季，多不伴有 寒战 、 发热 和肾功能不全，大多数患者在寒冷环境中表现有耳廓、鼻尖、手指及足趾 发绀 症，一经加温即见消...
(一)治疗 1.积极寻找病因 淋巴瘤 引起的AIHA，化疗缓解后溶血也纠正。 2.肾上腺皮质激素 首选药物。一般口服泼尼松40～60mg/d。使用足量糖皮质激素达21天而无效，须及时改换其他疗法。如口服泼尼松有效，待红细胞数接近正常后每周减量1次，每次减10mg/d，直至为30mg/d。以后放慢减量速度为每隔1～2周从每天量中减去5mg，直至为10～15mg...
与冷抗体型AIHA极易混淆的是 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症(PNH)，特别是CAS，因其溶血乃IgG结合补体所致，故可出现酸溶血试验和糖水溶血试验阳性，很像PNH。但PNH患者没有冷抗体，冷抗体患者没有PNH细胞(PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚接蛋白)。借此可鉴别之。
急性肾功能不全是及 弥散性血管内凝血 。
...，母体的抗体因属IgG，可以通过胎盘进入胎儿体内，与胎儿红细胞上D抗原结合，在血浆补体蛋白作用下，引起红细胞溶解破坏，故胎儿出生后发生新生儿溶血症， 溶血现象 严重，甚至死亡。 母亲与胎儿ABO血型不符的情况很普遍，但所致新生儿溶血症并不常见，即使发生亦较轻，其原因为：①母亲体内天然存在的血型抗体为IgM，不能通过胎盘进入胎儿体内；②ABO血型抗原除存在于红...
...寄生在红细胞表面，由白蚊传播。流行于南美安地斯山区一带。巴尔通体病在慢性期表现为一种 皮肤肉芽肿 ，称为秘鲁 疣 ，一般不出现症状。如转变为急性期，称为oroya热，表现为 发热 、多汗、口渴、 厌食 ，全身 淋巴结肿大 ，一般肝脾不大，常暴发严重的急性溶血性。 贫血 进展迅速，红细胞计数可低于100万/μl 以下，血片中出现很多幼红细胞，网织红细胞计数明显...
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