...小儿Barlow综合征,小儿Cheadle-Moeller-Barlow综合征,小儿骨膜下血肿综合征,小儿坏血病,小儿维生素C缺乏,婴儿坏血病综合征 维生素C缺乏病又叫坏血病（scurvy）是由于长期缺乏维生素C（ascorbic ...
...(一)发病原因 常染色体隐性遗传，凝血因子Ⅺ缺乏。 (二)发病机制 凝血因子Ⅺ(曾名“血浆凝血活酶前体”) ，由同源二聚体组成，分子量为 12500～16000。在肝中合成，但是，不依赖于维生素 K , FⅪ与高分子量激肤原(HMWK)、...
...（一）发病原因 维生素D缺乏可由以下原因引起： 1.日光照射不足 多见于多雾多雨地区及冬春季，缺少户外活动使接受紫外线不足，皮肤产生维生素D减少。 2.食物中营养性维生素D缺乏 见于婴幼儿喂养不当、生长迅速或需要量增加的小儿。 3.吸收...
...脂肪是人体必需的营养素之一，它既是人体能源的宝库，又是各种组织器官的构造材料。此外，它还有种种重要生理功能，尤其是处在生长发育阶段的幼儿，机体新陈代谢旺盛，所需营养素比成人多。幼儿饮食缺乏脂肪，会对生长发育和正常的生理功能产生不良影响。 ...
...除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中，因子Ⅹ缺乏患者的临床出血表现最为严重。在2/3的患者中可能发生血肿和关节出血，因子Ⅹ活性低于1%时，患者出现严重出血，当FⅩ水平≥10%，可能仅表现为轻微出血。FⅩ活性低于1%的患者临床表现与...
...（一）发病原因 1.摄入不足 如孕妇营养适当，小儿出生时有适宜的维生素C储备，脐血血浆维生素C含量比母血浆高2～4倍，故3个月以下婴儿发病较少。但如孕妇饮食缺乏维生素C，新生儿也可患坏血病。正常人乳含维生素C约227.2～397.6μ...
...小儿核黄素缺乏病,小儿口吻疮,小儿维生素B2缺乏病,小儿燕口疮 由于膳食中核黄素供给不足，或由于某种继发性原因，如需要量增高、吸收、利用障碍引起核黄素缺乏，出现舌、唇、口、外生殖器等皮肤黏膜病变，称为核黄素缺乏病。核黄素，即维生素B2，因...
...ⅩⅢa因子通过纤维蛋白的Aα-链交联和抑制连接于交联纤维蛋白的纤溶酶原，对纤溶具有抵抗作用。因子ⅩⅢa也将α2-抗纤溶酶交联于纤维蛋白，这也增加纤溶抵抗。第ⅩⅢ因子严重缺乏使纤维蛋白不稳固而容易溶解，并减弱了抑制纤溶酶原和交联α2-抗纤溶酶...
...严重维生素B6缺乏时病人可出现激惹、虚弱、抑郁、头晕、生长不良、周围神经病变和癫痫发作，腹泻、贫血和癫痫发作是婴儿和儿童维生素B6缺乏的特征。...
...(一)治疗 在凝血因子Ⅶ缺乏的治疗中可以应用含FⅦ的血浆或凝血酶原复合物(PCC)。基因工程的重组FⅦ也可以作为治疗的选择。这些治疗措施主要应用在处理外科和产后出血。虽然FⅦ的半衰期只有4～6h，但是，每隔8～12h治疗1次已经能够满足...
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