可并发 黄疸 、 肝脾肿大 、胆石,可并发溶血危象、 水肿 、 腹水 、 贫血 、骨骼改变,生长发育停滞,常并发支气管或 肺炎 ,并发 含铁血黄素沉着症 ,造成脏器损害,并发 心力衰竭 、 肝纤维化 、肝功衰竭等。
建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,从而减少患儿的出生。
本病主要并发脑 内出血 、 心力衰竭 、 肺水肿 及各种严重感染等。
主要与其他类型的再障相鉴别,根据实验室检查一般不难区别。
(一)治疗 最重要的治疗方法是用雄激素及皮质激素。多数患者对雄激素有效。近来已试用莫拉司亭(GM-CSF)(12.5~10μg/kg,连用42天)和IL-3(0.5~10μg/kg),对一些患者有效。从欧美文献找到23例作了同基因骨髓移植,1例作了 脐血 同基因干细胞移植,除1例失败外,22例于追查18~67个月后皆存活。认为骨髓移植可使患者治愈。 (二)预
病因尚未明确,但感染是导致小儿 肝炎 的主要原因,加强孕期保健,防止孕期各种感染性疾病,尤其是 乙肝 病毒、巨胞病毒、 风疹 病毒、 单纯疱疹 病毒、 先天性梅毒 等感染,以免造成小儿肝脏损害而发生本症。约有数百种药物和毒物可造成肝细胞的损害,避免长期、大量接触,以防本症发生。同时应合理喂养,平衡膳食,做好小儿生后的各种预防接种工作,养成良好的卫生习惯,防治
先天性纯红再障病因不明,有明显的家族遗传倾向,因此应重视做好遗传学咨询工作。预防继发性获得性纯红再障,应积极防治重度 营养不良 、病毒感染、恶性肿瘤等疾病,同时应避免化学物品中毒和慎用氯霉素、苯妥英钠等。
诊断 根据临床需要选择胸片、B超、CT等检查。根据临床表现及实验室检查可予以诊断。 鉴别 与其他原因引起的再障相鉴别,有 肝炎 病史和实验室检查易于鉴别。
...全封闭。也有报告氩激光治疗后,26%的新生血管完全退缩,57%部分退缩,17%稳定。已发生 视网膜脱离 者,可作巩膜环扎术,但应注意 镰状细胞贫血 的SC患者作此手术,有71%发生眼前节缺血,而无镰状 贫血 的眼仅有3%发生。故手术时应采取预防措施,如输血、给氧、降低眼压、避免牵拉或离断直肌等。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
...动脉,特别是周边部小动脉,造成视网膜缺血。因组织缺氧更易促使红细胞镰变,因而造成恶性循环。由于血管堵塞造成出血,这种出血在修复过程中刺激视网膜色素上皮肥大、增殖和移行,与含铁血黄素及巨噬细胞混杂在一起形成黑旭日饰针斑。视网膜闪光点状沉着物可能为含铁血黄素在吸收过程中分离成的小碎片构成。血管样条纹可能因 溶血性贫血 致慢性铁质沉着在Bruch膜上致膜破裂形成。
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