淀粉样变性 (amyloidosis),又称淀粉样物质沉积症,为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病, 肝淀粉样变性 为全身性淀粉样变性的一部分,仅见于肝脏的淀粉样变性目前尚未见报道。
由于 淀粉样变性 病病因不清,所以没有方法预防原发性淀粉样变病。 继发性淀粉样变性病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病,例如 肺结核 和 风湿性关节炎 。如果能够用药物来控制风湿性关节炎的话,发展成为继发性淀粉样变性病的可能性就会减少。
(一)发病原因 淀粉样变性的病因迄今尚未阐明,但可能与以下因素有关: 1.理化因素 在动物实验中,可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素,以及抗毒素、血清、核酸、血浆球蛋白、甲胆蒽、胶状硫、硫脲嘧啶、黏多糖及γ射线等理化因素来制造淀粉样变性的模型,不过最常用的是酪蛋白,将10%酪蛋白5ml给兔子做皮下注射,每周2次,3个月后即可发生淀粉样变性。 2.免疫因素 淀粉...
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(一)发病原因 本病淀粉样蛋白在血管壁及组织中的沉积原因尚不明确,各种细胞因子、生长因子及有关炎症介质,可能起着一定的作用,蛋白沉积主要发生在细胞外,造成组织损伤和功能障碍。 1.AL 淀粉样变病 此类淀粉样纤维蛋白是从免疫球蛋白轻链衍生而来,称AL,分子量为500~2500 Dα,通常含有免疫球蛋白可变区(V)的氨基末端和部分恒区(C),也可为完整的轻链,...
1.淀粉样蛋白主要沉积在心肌和传导系统,导致心脏舒张功能障碍、 充血性心力衰竭 和 心律失常 ,包括传导阻滞、房性和室性快速心律失常。淀粉样蛋白在心室肌沉积引起 心脏扩大 , 缩窄性心包炎 ,淀粉样 心肌病 。 2.肾淀粉样变的主要并发症是 肾病综合征 和肾功能衰竭。 3.单纯性气管支气管 结节 性淀粉样变:可有呼吸道出血和(或)梗阻。弥漫性肺实质淀粉样变:...
淀粉样变(amyloid)是机体内一类沉积于组织、器官细胞间之内的无结构物质,经刚果红染色成红色,并且在偏振光显微镜下呈现绿色荧光,超微电镜观察淀粉样变为纤维状结构物质。
主要鉴别是原发性或是继发性。如果没有其它潜在的疾病,主要症状由淀粉样变病引起,那就称之为原发性淀粉样变病。如果是其它疾病,常见的是慢性炎症例如 肺结核 或风湿性疾病引起的淀粉样变病,就称为继发性淀粉样变病。
淀粉样变性(amyloidosis,AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
原发性限局性皮肤淀粉样变 (primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于 皮肤 局部的 淀粉 样变,没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤 疾病 。 原发性限局性皮肤淀粉样变的病因 (一)发病原因 病因不明确。 斑疹 型和苔藓样 皮肤 淀粉样 变病 可能与家族 遗传因素 有关,据观察有家族史者 发病率 高达28%,...
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