...髓鞘 婴儿出生时，其体内许多神经纤维尚缺乏成熟的髓鞘，因此他们行动显得笨拙、摇晃、不协调。一些遗传性疾病能影响髓鞘的正常发育，如泰-萨氏病、尼曼 皮克病 、 戈谢病 及胡尔勒综合征。类似的发育异常能导致永久或广泛的神经功能障碍。 成年人的脑卒中、炎症、免疫性及代谢性疾病，或其他因素均能导致髓鞘的破坏，这个过程称为 脱髓 鞘。毒物或药物，以及经常过量的饮酒也能...
... 、 溶血性贫血 。本病可能因体内黏多糖代谢异常造成堆积所致。获得性者常继发于 特发性血小板减少性紫癜 ，慢性 肉芽肿 ， 高脂蛋白血症 ，尼曼-匹克病， 地中海贫血 ，真性 红细胞增多 症等。继发性病例骨髓除有海蓝组织细胞外，还有原发性疾病的症状和体征，如轻度贫血、 紫癜 、肝脾肿大（以 脾大 为主）、淋巴结不肿大、少数可有 黄疸 。实验室检查外周血白细胞...
由于Pick在1892年首次报告本病，故被称为 皮克病 (Pick’s disease)。 病理 改变主要是脑 皮质 的 萎缩 ，或 额叶 、 颞叶 局限性改变，也可属 皮质下痴呆 。本病的主要表现为进行性 智能障碍 ，呈 慢性病 程。其病理改变是额、颞叶为主的叶性萎缩。但脑内 神经原纤维 缠结和 老年斑 并不超出正常老年化程度。 皮克病性痴呆的病因 (一)...
...有许多种，最为多见的是 阿尔茨海默病性痴呆 ，在老年前期发病的又叫做 早老性痴呆 。其发病缓慢，为逐渐进展的 进行性痴呆 。除此之外，还有 皮克病 、廷顿 舞蹈病 性痴呆、 进行性核上性麻痹 、 帕金森病性痴呆 等等。后面的这些痴呆都比较少见。 2. 脑血管病 ：最常见的有多发性 脑梗死 性痴呆，是由于一系列多次的轻微 脑缺血 发作，多次积累造成脑实质性 梗...
...无肝炎史；②肝脏不大；③肝功能试验正常；④肝脏活检无异常改变。 鉴别 在诊断过程中须与其他 巨脾症 ，如 慢性粒细胞性白血病 、 黑热病 、尼曼-匹克综合征、亚急性 细菌性心内膜炎 等相鉴别。 1.慢性感染性脾大 充血 性脾大属非感染性脾大首先应与感染性脾大相鉴别。 （1）慢性 病毒性肝炎 （chronic virus hepatitis）： 脾肿大 比急性...
...以下疾病: .弥漫性躯体 血管角化瘤 ［Fabry（-Anderson） ］ . 戈谢病 （Gaucher） .克拉伯病（Krabbe） .尼曼.匹克病（Niemann-Pick） 法伯氏（Farber's） 综合征 （胃液 缺乏性贫血 ） 异染性 脑白质病变 硫酸酯酶 缺乏 排除： 肾上腺白质营养不良 ［爱迪生- 希尔德病 （Addison-Schilde...
...绕，也称为斑马小体、 髓鞘 样改变等。还可以看到足突融合，内皮细胞及系膜细胞中“包涵体”较小且较少，若“包涵体”量多可占据整个襻腔。 (2)尼曼-匹克病：是由于机体缺乏 神经鞘 磷酯酶 ，使神经鞘磷酯不能水解而沉积在 网状内皮系统 、 肝细胞 、肾小管上皮细胞、 神经细胞 和一些其他细胞内，引起细胞 功能障碍 。由于大量泡沫 细胞聚集 在网状内皮系统包括 骨...
...绕，也称为斑马小体、 髓鞘 样改变等。还可以看到足突融合，内皮细胞及系膜细胞中“包涵体”较小且较少，若“包涵体”量多可占据整个襻腔。 (2)尼曼-匹克病：是由于机体缺乏 神经鞘 磷酯酶 ，使神经鞘磷酯不能水解而沉积在 网状内皮系统 、 肝细胞 、肾小管上皮细胞、 神经细胞 和一些其他细胞内，引起细胞 功能障碍 。由于大量泡沫 细胞聚集 在网状内皮系统包括 骨...
...性水肿 原发性胆硬变 糖尿 病酸中毒 高前β脂蛋白血症 糖尿病 肾病综合症 妊娠 激素治疗（如口服避孕药） 糖原积累病 酒精中毒 高雪氏病 尼曼-皮克氏病 胰腺炎 甲状腺机能减退 异常球蛋白血症 混合型脂蛋白血症 胰岛素依赖性糖尿病 肾病综合症 酒精中毒 骨髓瘤 自发性高钙血症 胰腺炎 巨球蛋白血症 糖尿病（胰岛素非依赖型） 高脂蛋白血症的类型很多，但主要是...
...海绵样变 门静脉血栓形成 门脉高压性肠病 弥漫性空回肠溃疡 泌尿道肿瘤 泌尿生殖系真菌病 内脏动脉慢性闭塞 囊性肾病 蛲虫病 脑肝肾综合征 尼曼－匹克氏病 黏多糖贮积症Ⅷ型 尿道憩室 尿路软斑症 农药中毒所致的精神障碍 浓缩胆汁综合征 诺瓦克病毒性胃肠炎 诺沃克类病毒胃肠炎 粘连性肠梗阻 粘液癌 膀胱白斑病 膀胱鳞状细胞癌 膀胱平滑肌瘤 膀胱平滑肌肉瘤 膀胱...
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