...二羧基氨基酸尿症属于肾性氨基酸尿的一种临床症状。肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。...
...正常尿颜色为淡黄色，呈透明状，无沉淀混浊现象。刚解出的小便有特殊的青草芳香味，久置后因分解，而出现氨气味淡绿色尿：见于大量服用消炎药后。 暗绿色尿：可见于霍乱、斑疹伤寒，以及原发性高血钙症、维生素D中毒者。但这种颜色的尿多与服药有关，非...
...综合征时。 7、蜡样管型(waxy casts)：在肾单位慢性损害，长期少尿或无尿的情况下，由颗粒管型或细胞管型等长期滞留于肾小管中演变而来，是细胞崩解的最后产生；也可由发生淀粉样变性的上皮细胞溶解后逐渐形成。在低渗溶液、水及不同的pH介质内均...
...尿中有一种或数种氨基酸增多称为氨基酸尿。随着对遗传病的认识，氨基酸尿的检查已受到重视。由于血浆氨基酸的肾阈较高，正常尿中只能出现少量氨基酸。即使被肾小球滤出，也很易被肾小管重吸收。尿中氨基酸分为游离和结合两型，其中游离型排出量约为1.1g...
...偶发或一时性的，这大多与疾病无关。其主要是由于前尿道或尿道开口处临时有阻塞。比如，有的人清晨起床后第一次排尿可能出现排尿分叉，这是因为一整夜间，尿积存于膀胱内，膀胱内压力大，尿排出时力量大，使尿道口形态暂时改变所致。...
...本症的鉴别诊断主要时肾性氨基酸尿各类型之间的鉴别，主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别，例如：胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别，胱氨酸病为全身性代谢性疾病，胱氨酸沉积于各组织。...
...本症的鉴别诊断主要时肾性氨基酸尿各类型之间的鉴别，主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别，例如：胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别，胱氨酸病为全身性代谢性疾病，胱氨酸沉积于各组织。...
...尿酮体阳性严重饥饿或未经治疗的糖尿病人血糖浓度低导致糖异生加强，脂肪酸氧化加速产生大量乙酰—CoA，而葡萄糖异生使草酰乙酸耗尽，而后者又是乙酰—CoA进入柠檬酸循环所必需的，由此乙酰—CoA转向酮体的方向。最终血液和尿液中出现了大量的酮体...
...尿隐血试验 尿隐血是指尿中有血红蛋白和肌红蛋白，而非红细胞；正常情况下，血浆中的血红蛋白与珠蛋白结合，分子量大，不能从肾小球滤过膜滤过，而无血红蛋白尿。临床上出现血红蛋白尿的原因主要为血管内溶血，即血管内大量红细胞被破坏，释出游离血红蛋白...
...较广泛的氨基酸尿，如胱氨酸尿。当一种氨基酸代谢异常，在体内蓄积，过量超滤，可抑制同一转运系的其他氨基酸重吸收，如β-丙氨酸氨基转移异常，发生高丙氨酸血症，而尿中出现大量牛磺酸，异丁酸，β-丙氨酸。当肾小管上皮细胞刷状缘或基底膜外漏，重吸收的...
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