即 脊髓 性 共济失调 。为脊髓后根 后索 病损造成 深感觉障碍 所引起。 视觉 可以 代偿 ，因此龙伯征阳性， 跟膝胫试验 不稳准，同时伴有 下肢 位置觉、震动觉障碍。见于 脊髓病变 、 周围神经 质、弗利德里失调。 感觉性共济失调的原因 脊柱 中的 神经细胞 和后 根纤维 的退行性、 继发性 萎缩 可引起本病。本病为 常染色体隐性遗传 ，发病多始于幼年或...
诊断 医生会先依据脑神经系统临床检查的程序来判断病人是否存在小脑及脊髓神经失调的病态，然后会查问他的家族史，最后透过核磁共振（MRI）及基因 测试 ，才能诊断准确。 鉴别 Friedreich 共济失调 是脊髓共济失调的原型。属于常染色体隐性遗传。相关的基因定位于第9号染色体。在5~15岁之间出现 步态不稳 ，继而出现上肢共济失调与呐吃。智力往往也有减退。 ...
遗传性共济失调 是一组以 共济失调 、辨别距离障碍为突出 症状 的 神经系统 进行性变性 疾病 。虽然根据其起病早晚可分为三种类型，但都有 步态 不稳、行走摇摆、 眼球震颤 、 发音不清 及病情进展缓慢等共同特点。本病迄今病因不明，多数为遗传性。其病多累及 小脑 、 脊髓 及 周围神经系统 。现代医学除了体疗之外尚无有效治疗方法。 遗传性共济失调是 常染色体...
遗传性共济失调 是一组以 共济失调 、辨别距离障碍为突出 症状 的 神经系统 进行性变性 疾病 。虽然根据其起病早晚可分为三种类型，但都有 步态 不稳、行走摇摆、 眼球震颤 、 发音不清 及病情进展缓慢等共同特点。本病迄今病因不明，多数为遗传性。其病多累及 小脑 、 脊髓 及 周围神经系统 。现代医学除了体疗之外尚无有效治疗方法。 遗传性共济失调是 常染色体...
【概述】 本病为一种家族性遗传性疾患， 脊髓 后半及 小脑 退变病。 【治疗措施】 无特殊治疗方法。为校正 足畸形 可行腱转移，延长术， 关节融合术 。 【 病理 改变】 肉眼可见脊髓比正常细，小脑轻度 萎缩 。脊髓 组织学 改变特点是脊髓 后索 、 皮质脊髓侧束 、脊髓小脑束的退行变。以脊髓后索病变明显，伴有广泛 胶质 增生 。小脑和 脑干 多正常， 脑桥...
是指小脑桥脑角病变所引起的 脑神经麻痹 和小脑症状群。
由于生长的部位、扩展范围及机体代偿功能的差异，症状可略有不同。但最常见的症状是Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ脑神经损害和小脑功能障碍。随着肿瘤的增长，小脑、脑干受肿瘤的压迫而出现相应症状，后期因导水管、第四脑室受压，脑桥小脑角池及环池被阻塞，而出现 颅内压增高 。仅有少数病人表现为 三叉神经痛 ，或颅内压增高伴有轻度的小脑症状。 脑神经以听神经损害最多见，患侧 听力减退 和早期...
(一)发病原因 肌阵挛性小脑协调障碍为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式归类于脊髓小脑型 遗传性共济失调 (参见遗传性 共济失调 )，其病因不明。 (二)发病机制 若根据马赛协作组在回顾文献的基础上将本症分为PME和PMA，则前者半数以上实为 线粒体脑肌病 、Lafora体病、神经元蜡样质脂褐质沉积症或唾液酸酶沉积等症，另有少数患者仍属Unverricht...
小脑 位于 颅后窝 延髓 上方、 脑干 的背侧、 大脑半球 枕叶 的腹侧，被 小脑幕 所覆盖。小脑分为 小脑蚓 部及 小脑半球 两大部。根据 种系发生 上出现的顺序，将小脑分为 古小脑 、 旧小脑 及 新小脑 。小脑 症状 群突出的特征为肌张力减退、 运动失调 及震颤。 【病因】 1. 外伤 :小脑外伤较大 脑外伤 少见，单纯小脑外伤多为小脑穿通伤。小脑外伤...
肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述，故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例，其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型 遗传性共济失调 ，其病因不明。 马赛协作组(1...
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