小儿黏多糖贮积病Ⅳ型 又称 粘多糖 增多症Ⅶ型; 粘多糖贮积病 Ⅶ型; 粘多糖病 Ⅶ型;戈尔伯杰 综合征 ;β- 葡萄糖 苷酸酶缺乏症;Goldberg综合征。为 常染色体隐性遗传 。其临床特点为除头面骨外广泛的骨性病变。 20世纪初(Thompson，1900)已有黏多糖病记载，Hurler和Pfaundler(1919)分别报告了 精神发育迟滞 的儿童中...
新生儿硬化病系新生儿指以皮肤皮下脂肪组织硬化、水肿为特点，同时伴有体温不升，反应低下，拒乳，以及全身各系统功能低下或受到损害的临床综合征，是新生儿期特有的一种严重疾病。病因主要与寒冷、感染、窒息，早产等多种病理因素有关。本病多发生于寒冷的冬春季节。多发生在7～10天的新生儿。早产、低体重、窒息、重症感染的新生儿易见本病。本病重症预后较差，病变过程中可并发肺炎...
...得而阴气虚少，少水不能灭盛火而阳独治。 （四肢者，诸阳之本也。风者，阳气也。以四肢之热而逢风于外，是谓两阳相得；况乎阴气衰少，则水不胜火，故病为阳独治。治言王也。） 独治者，不能生长也，独胜而止耳。 （阳独治者，孤阳也，故不能生长而止能为热耳。） 逢风而如炙如火者，是人当肉烁也。 （肉者阴也，阳盛则伤阴，故令人肌肉消烁。） 帝曰∶人有身寒，汤火不能热，浓衣不...
多发性硬化 症是一种青壮年时期易患的中枢神经系统 脱髓 鞘疾病，它的临床表现复杂多变，呈进行性 衰弱 ，往往造成感觉和运动系统的不同程度的障碍。通常影响年轻人的一生，病情也以进行性加剧也可以缓和平稳，或呈现波动和复发。多发性 硬化 病人可以经历多种性功能障碍，调查表明大多数非卧床的和不需要他人帮助的病人普遍存在性问题，40-50％的具有性功能障碍，如68％的...
硬皮病 又称为系统性 硬化 症，是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的，可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病；若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为 局限性硬皮病 。 系统性硬皮病的分布遍及全世界，但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现，每年新发生的系统性硬皮病病人为2．7/100...
...滑膜炎、 痤疮 、 脓疱病 、骨肥厚、 骨髓炎 等表现，本病不难诊断。 鉴别 但应注意与 银屑病性关节炎 、 强直性脊柱炎 、瑞特综合征和 硬化性骨髓炎 等相鉴别。有人认为脊柱关节病虽与SAPHO综合征有许多相似之处，但两者应予区分。SAPHO综合征的表现为骨炎和 硬化 ，而非真正的关节炎。骶髂关节炎在SAPHO综合征中约50%为单侧性，而在脊柱关节病中通常...
...但临床见效慢，所以必须耐心并坚持服用。有的在服用6个月后才见到疗效。 2、二巯丙醇(bal)一般成人用2．5mg/kg·d，分两次肌内注射；小儿每次30～50mg肌内注射，每日3次，10～14天为1疗程。停药1～2周后可给予第2疗程，必要时可重复数个疗程或改1～2周肌注1次，每次100～200mg。缺点是注射部位疼痛，易引起硬结和臀部 脓肿 ，常发生 头痛 ...
混合性结缔组织病 (mixedconnectivetissuedisease，mctd)的临床表现为sle、多发性 骨髓炎 及系统性 硬化 的混合体。主要表现为雷诺现象、 吞咽困难 (食道蠕动功能异常所致)、指(趾) 硬皮病 、 肌痛 及无畸形的，肾脏累及较少而轻。发生率约16％～27％，近年有所提高，mctd多见。 肾组织活检示：组织病理可表现为系膜增生型...
看“指纹”是古代医家诊断小儿疾病的手段之一，一般多用于三岁以下的小儿，判断其病的寒热虚实。这是由于三岁以下小儿的皮肤娇嫩，指纹显示清晰，易于观察。而三岁以上小儿，或成年后，其指纹隐伏于皮肉之内，或基本消失，而不易观察，故不再用“指纹”诊断疾病，而以诊脉代替。 “指纹”是指小儿食指掌面靠拇指一侧的青筋。正常小儿的指纹应该红黄相间，隐隐见于皮肤之中。如果有病缠身...
积极预防和治疗和各种感染性疾病，如结脑、化脓、 梅毒 、 钩端螺旋体病 等，并注意遗传性疾病的防治工作。 预后 本病病因尚不明，亦无根治方法，若病因明确的继发性 烟雾病 ，能随原发病的治疗而好转，有的手术后可收到良好的效果。
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