西医治疗 1.一般治疗 适当注意休息和营养。预防感染可防止 贫血 加剧。轻型病例无明显症状者仅给予一般治疗即可。 2.对症治疗 （1）输血：是重型β- 珠蛋白生成障碍性贫血 有效疗法。国外采用高量输血，开始每周输1次，可输新鲜或经等渗盐水洗涤过的红细胞或压缩红细胞，反复多次使Hb升至120～140g/L。然后定期每隔4～5周1次，每次输入20ml/kg或压缩...
珠蛋白生成障碍性贫血 （thalassemia）原称地中海贫血（mediterranean anemia），是由于正常血红蛋白中一种或几种珠蛋白肽链合成障碍或完全抑制为特征的 异常血红蛋白病 ，属较常见的常染色体不完全显性遗传性 溶血性贫血 。
...要血红蛋白，刚出生时约占新生儿Hb中的70%，2个月后降至50%，1岁时不超过5%，2岁时即降至正常成人水平（0～2%）。 珠蛋白生成障碍性贫血 时，由于遗传缺陷，珠蛋白基因发生突变，致珠蛋白肽链合成障碍，根据合成受抑制的珠蛋白肽链的不同，可分为若干类型。最常见的是β链合成障碍，称β-珠蛋白生成障碍性 贫血 。其次为α链合成减少的α珠蛋白生成障碍性贫血。还有...
...体内进行。 假如ALA合成酶产生缺陷或吡哆醇（即维生素B6）在酸作用下合成5-磷酸吡哆醛的辅酶化过程中发生故障，即可使原卟啉不能充分合成，铁与原卟啉不能结合，使幼红细胞的线粒体内铁超负荷，堆积形成“环形”铁粒幼红细胞。在光镜下可见铁粒在幼红细胞核的周围呈环状或至少1/3环形。在电镜下此种异常的线粒体变形、肿胀、破裂，铁以尘状或斑状沉积于线粒体的内嵴，失去铁蛋...
诊断 以上3型 溶血性贫血 除临床特点不尽相同外，抗人球蛋白试验可助鉴别。 1.发病前有肯定服药史，停药后溶血迅速消失， 贫血 缓解。 2.有 自身免疫性溶血性贫血 的证据。 3.直接Coombs试验阳性。 4.间接Coombs试验阳性或相关药物孵育后阳性。 鉴别 药物诱发的自身 免疫性溶血 性贫血需要与自身免疫性溶血性贫血（冷抗体型及温抗体型）、先天性溶血...
镰状细胞性 贫血 （SCA）在美国是最常见的遗传性血液疾病，大约有72000个美国人受到影响或在非洲后裔美国人中的概率为1/500。SCA是以发生疼痛、慢性 溶血性贫血 、和严重感染为特征的疾病。通常开始于儿童期。 SCA是一种常规染色体隐性疾病，在染色体11p15.4发现的血红蛋白Beta基因突变引起贫血。携带HBB的频率在世界各地不同，由于携带者有点儿抗...
可并发严重的慢性 溶血性贫血 ，可发生溶血危象， 重度贫血 ，骨骼改变，有库氏面容， 脾肿大 明显，需依靠输血维持生命。 黄疸 、感染和（或）药物可加重溶血，可合并胆石，有高间接胆红素血症，重症胎儿可死于宫内或娩出后短期内死亡。全身重度 水肿 ， 腹水 等。生长发育停滞，常并发支气管或 肺炎 ，并发 含铁血黄素沉着症 ，造成脏器损害，并发 心力衰竭 、 肝纤...
可并发 黄疸 、 肝脾肿大 、胆石，可并发溶血危象、 水肿 、 腹水 、 贫血 、骨骼改变，生长发育停滞，常并发支气管或 肺炎 ，并发 含铁血黄素沉着症 ，造成脏器损害，并发 心力衰竭 、 肝纤维化 、肝功衰竭等。
本病的临床表现随病因和抗体类型的不同而有所不同，小儿患者以急性型多见，与成人患者多为慢性型不同。 1.温抗体型 （1）急性型：占70%～80%，患者多为婴幼儿，偶见于新生儿，发病年龄高峰约为3岁，以男性占多数。发病前1～2周常有急性感染病史。起病急骤，伴有 发热 ， 寒战 、进行性 贫血 、 黄疸 、 脾肿大 ，常发生 血红蛋白尿 。少数患者合并 血小板减少...
...单纯红系增生低下等诊断不难。但须注意是否用过肾上腺皮质激素。此类激素可使红系增生，造成确诊困难。 1.继发性获得性纯红再障 正细胞正色素性 贫血 ，可排除各类儿童期常见营养性贫血，无白细胞和 血小板减少 。骨髓象呈纯红再障表现，继发于各类原发性疾病者诊断并不困难。 2.先天性纯红细胞性 再生障碍性贫血 Diamond曾提出本症的诊断要点如下。 （1）从婴儿期...
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