肾性氨基酸尿 是遗传性疾病，临床主要预防胱氨酸尿症引起的 尿路结石 ，有两个基本点：一是降低尿胱氨酸浓度，另一是增加胱氨酸溶解度。 如患者尿胱氨酸的排泄量较少，属于“无结石性胱氨酸尿症”，可不予特别治疗，动态观察，定期复查。在水化尿液与碱化尿液的基础上，部分患者给予D-青霉胺或α-巯基丙酰戊炔甘油，可以有效地抑制尿路结石的生长；还可发现经上述治疗后尿胱氨酸浓...
高 氨基酸尿症 （hyperaminoaciduria）以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病，可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大， 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素，即可获良好效果；有些即使采取各种措施，使血浆氨基酸水平接近正常，也无法改善临床症状。 肾性氨基酸尿 是近端肾小管重吸收氨基酸障碍，使大量氨基...
... 因氨基酸尿种类不同而异： （1）胱氨酸尿（碱性氨基酸尿）：该病是最常见的氨基酸尿，易形成胱氨酸结石，为草酸盐结石形成提供裸核。 ①特异性 肾性氨基酸尿 ：尿中有大量胱氨酸与三种二碱氨基酸，尿胱氨酸排泄量较大者可在浓缩尿沉渣中见到胱氨酸结晶，这对本病的诊断具有重要价值。三种亚型的同型合子尿中胱氨酸、赖氨酸、精氨酸及鸟氨酸都阳性，Ⅱ型及Ⅲ患者的异型合子尿中胱氨...
尿崩停 药物别名： 垂体后叶粉鼻吸入剂 英文名称：Insufflation Posterior Pituitary 说 明： 粉剂 ：每瓶1g（附小匙）。 【作用和用途】 其主要成分为 抗利尿素 ( 加压素 )。用于治疗 尿崩症 。 【用法】 每次～40mg，倒在纸上，卷成纸卷，压住左 鼻孔 ，将纸卷插在右鼻孔内，轻轻将药粉吸入 鼻腔 内。作用时间为6～8小...
...症、槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致。 ②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小管内与同一转运系统的氨基酸竞争所致。 （2）“肾性”氨基酸尿：是近曲小管转运缺陷所致。 ①单组氨基酸转运系统缺陷：即近端肾小管对某组氨基酸的转运系统缺陷，而使该组氨基酸从尿中排出，包括赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸、胱氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸、甘氨酸、 天门冬 氨酸、谷氨酸等...
尿崩症 必须与其他类型的 多尿 相鉴别。有些通过病史可以鉴别(如近期使用锂或甘露醇，在甲氧氟烷麻醉下施行外科手术或近期 肾移植 )。在其他病人，通过体检或简单的试验室检查将提示诊断(如 糖尿病 、肾脏疾病、镰状红细胞 贫血 、 高钙血症 、低钾、原发怀 醛固酮 增多症)。 先天性 肾性尿崩症 是一种少见的多尿，由于对AVP无反应所致。女性较男 性病 情较轻，...
肾性糖尿 (renal glucosuria)是指在 血糖 浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下，由于近端肾小管 重吸收 葡萄糖 功能减低所引起的 糖尿 的 疾病 。临床上分为 原发性 肾性糖尿和 继发性 肾性糖尿。 肾性糖尿的病因 (一)发病原因 肾性糖尿 的病因分为 原发性 和 继发性 。 1.原发性肾性糖尿 亦称家族性肾性糖尿(familial renal...
肾性骨营养不良 renal osteodystrophy又称 肾性骨病 renal osteopathy，是CRF时由于钙、磷及 维生素D 代谢障碍 ，继发 甲状旁腺机能亢进 ， 酸碱平衡 紊乱等因素而引起的 骨病 。多见于儿童患者、 先天性肾畸形 以及进展缓慢的肾 疾病 患者。其发病机理与下列因素有关： 钙磷代谢障碍 ： 肾衰 早期血磷滤出即有障碍，尿磷排...
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