...神经性耳聋，和（或）眼部白内障，圆锥形晶状体等都有诊断价值。 （4）肾脏病理：显示肾小球基膜广泛不规则增厚、劈裂，并与变薄的基膜并存。间质可有较多的泡沫细胞浸润。这种细胞也可见于慢性肾炎，类脂性肾病的膜性肾小球肾炎，但在数量及分布部位上（皮、...
...色素性紫癜性皮肤病是一组以紫癜样丘疹及含铁血黄素沉着为主的慢性皮肤病。其病因还不太清楚。一般认为与毛细血管壁病变有关，重力和静脉压升高是重要的局部诱发因素。它包括以下三种疾病，此三病关系密切，临床形态和组织病理都相类似。 1.进行性色素性...
...疾病，男婴发病，多于1岁内死亡。 (6)Evans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，Coomb′s试验阳性，病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。 (7)血栓性血小板减少性紫癜，见于任何年龄，基本病理改变为嗜酸性...
...HBV抗原与免疫球蛋白是沉积在肾小球同一位点上的，这些结果均支持HBV-GN是由HBV抗原成分引起的一种免疫复合物性肾炎。 （二）发病机制 膜性肾病是儿童HBV-GN最常见的病理类型。目前有人认为其肾小球基底膜上皮下免疫复合物为原位形成。动物...
...皮肤、肾、浆膜、滑膜等。肾脏可呈弥漫性或局灶性肾小球肾炎改变。 本病在机体不同器官可发生相应的病理改变。小肠过敏性紫癜的主要病理改变为肠壁小血管的炎症。血管周围有中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞。血管壁有纤维素样坏死及血小板填塞和间质水肿。肠管...
...（一）发病原因 肾小管间质性肾炎是一大组由各种不同原因引起的肾脏疾病。按病程，肾小管间质性肾炎可分为急性和慢性两大类；按病因则有感染性、药物性、免疫介导和遗传代谢障碍引起的间质性肾炎等。 1.感染 包括细菌感染（链球菌、葡萄球菌、白喉杆菌...
...（一）发病原因 本病征病因未明，主要是由于小血管病变，可有毒素、药物过敏、细菌或病毒感染、自身免疫、胶原性疾病等学说，但均未能证实。常见于伴有小血管病变的疾病，如红斑性狼疮、多发性动脉炎、舍格伦综合征和类风湿性关节炎等。由于小血管病变，...
...可伴脑病及慢性肾功能衰竭，后者多发生于出现肾炎后数年。有报道在病初三个月内出现肾脏病变或病情反复发作并伴有肾病时常预后不良。 小儿性紫癜的预防 1、注意避免与致病原接触，如花粉、化学物品、油漆、汽油、尘螨等。 2、过敏体质的儿童不要养宠物，...
...色素性紫癜性皮肤病(pigmentary purpuric dermatosis)是一组以紫癜样丘疹及含铁血黄素沉着为主的慢性皮肤病。其病因还不太清楚。一般认为与毛细血管壁病变有关，重力和静脉压升高是重要的局部诱发因素。患者常伴下肢...
...衰竭。 根据临床溶血、贫血、血小板减少性紫癜、神经症状、肾脏病变等表现及实验室检查的特点，可予以诊断。 鉴别 须与下列疾病鉴别： ①特发性血小板减少性紫癜； ②特发性自身溶血性贫血； ③症状性溶血性贫血， ④Evens综合征（特发性血小板减少...
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