糖原 的结构 糖原（glycogen）（C6H10O5）n又称肝糖，动物 淀粉 ，由 葡萄糖 结合而成的支链 多糖 ，其 糖苷 链为α型。动物的贮备多糖。哺乳动物体内，糖原主要存在于 骨骼肌 （约占整个身体的糖原的2/3）和 肝脏 （约占1/3）中，其他大部分组织中，如 心肌 、 肾脏 、脑等，也含有少量糖原。低等动物和某些微生物（如： 真菌 、 酵母 ）中...
...导致黏多糖 积聚 在机体不同组织，造成 骨骼畸形 、 智能障碍 等一系列临床 症状 和 体征 。根据不同酶不同引起的不同症状，可分为6型。 小儿黏多糖贮积症的病因 【发病原因】 本病征为 常染色体隐性 或 性连锁 隐性 遗传 ，与 酸性黏多糖 代谢 紊乱有关，患者体内由于 溶酶体 α-左旋 艾杜糖 苷酸酶(α-L-iduronidase)缺乏，而使黏多糖的分...
本型黏脂贮积症需与其他型黏脂贮积症相鉴别。
本型黏脂贮积症需与其他型黏脂贮积症相鉴别。
发展为四肢瘫，呈侏儒样，可引起心脏并发症。晚期出现压迫性 截瘫 和呼吸 麻痹 。
本病可并发爪状手畸形，手、髋、肘和肩关节功能障碍，心脏瓣膜病变。
...性 神经症 状，如 抽风 、运动过多、痉挛性四肢瘫、全身 无力 、攻击性行为等，此为该症最突出的症状。 身材改变较轻或表现正常，仅有1/4的病人表现矮小。大多数病人面部表现正常，少数病人表现头大、面容丑陋、腹部膨隆、进行性 耳聋 、 关节僵直 和手屈曲呈爪状。骨骼改变仅有多发性 成骨不全 和顶骨后部致密、增厚。这些改变对诊断本病具有一定程度的特异性。肝、 脾...
一、概 念 Ⅲ型 超敏反应 的 抗体 虽与Ⅱ型超敏反应中的抗体相似，主要也是 IgG 和 IgM 类抗体，但所不同之处是这些抗体与相应 可溶性抗原 异性结合形成 抗原抗体复合物 （ 免疫复合物 ），并在一定条件下沉积在 肾小球 基底膜 、 血管 壁、 皮肤 或 滑膜 等组织中。免疫复合物激活性 补体系统 ，产生 过敏毒素 和吸引 中性粒细胞 在局部浸润；使 ...
Ⅲ型 变态反应 又名 免疫复合物 介导的 超敏反应 （immune complex mediated hypersensitivity）。免疫复合物是 抗原 和 抗体 相结合的产物，在 生理 情况下它能及时被吞噬系统所清除。如免疫复合物是沉 积于 血管 壁进而引起 血管炎 症，则导致 疾病 。引起人体免疫 复合物 疾病的抗原种类繁多，有 微生物 （ 细菌 、...
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