腓骨肌萎缩症 （peronial myoatrophy）又称Charcot-Marie-Tooth病（CMT），是一组最常见的家族性周围神经病，约占全部遗传性神经病的90%。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病，慢性进行性腓骨肌萎缩，症状和体征比较对称，多数患者有家族史。本病由Charcot，Marie和Tooth于1886年首先报道，故又称Charcot-...
...体则失去调节代偿功能。 在高温、高湿环境中或在烈日直射下活动时间过长，导致体温调节功能失调，引起水和电解质代谢紊乱和神经系统功能损害等一系列症状时，即为 中暑 （heat illness）或暑热症（summer fever）。一般将起病急、病情较重者称为中暑。起病缓，症状较轻，持续时间较长者称之为暑热症。近年来由于生活水平的提高和空调的大量应用，其发病率有明...
...为限，呈“鹤腿”），但肌力相对较好，腱反射常减弱或消失，套式 感觉障碍 等特点，诊断不难，有阳性家族史者可助确诊。 鉴别 本病主要应与慢性炎症 脱髓 鞘多神经病（CIDP），远端型脊肌萎缩症和远端型 进行性肌营养不良 相鉴别。 1.慢性进行性远端型脊肌萎缩症（chronic progressive distal spinal muscular atrophy...
诊断 凡有咽下困难和返食症状，且无吞服腐蚀剂或其它损伤史的病人均应考虑到失弛缓症的可能。体格检查对诊断帮助不大，唯一值得提出的是吞咽时间，即液体经口进入胃内所需时间的测定。检查时病人取直立位，检查者将听诊器放在病人上腹部剑突下，并嘱病人喝水， 流水 声的出现标志着水进入胃内。正常的吞咽时间是8～10s。失弛缓症者大大延长或完全听不见声音。实验室检查无助于诊断...
...，加入生理盐水中1～2h内静脉注入，但对 面色苍白 、 肢端湿冷 、血压已明显下降者不宜应用。肾上腺皮质激素有迅速退热作用，并可减少中暑合并症的发生。 2.补液 神志清醒的患儿可立即饮用含盐的冷开水或饮料；重度中暑者应静脉输液以迅速恢复正常血容量，保证心脑所需的血流灌注。 3.对症处理 根据病情，给予止惊、升压、呼吸循环支持等对症治疗。 中医治疗 原则为清暑...
...床表现，主要是X线多发骨骼发育不良和尿中排出的不同黏多糖，而考虑为本病。确诊必须测有关酶的缺乏。另外本病应与 佝偻病 、先天性甲状腺功能减低症、黏脂累积病各型、甘露糖累积病、GML 神经节苷脂沉积病 等鉴别。这些疾病临床表现与黏多糖病有相似之处，但尿中黏多糖排量不增加。 1.多发性硫酸酯酶缺乏病（multiple phospho-esterase defic...
...5℃等“反常体温”现象。婴幼儿中枢神经系统发育不全，汗腺功能又不足，闭汗或出汗少，不易散热，因而在酷热天气体温调节失效，易发生 中暑 或暑热症，到3～4岁时此种调节功能成熟，少见发病。但初生数月的小婴儿体温调节功能也差，何以发病极少，较难解释，可能与幼婴活动较少，产热不多有关。 高热 引起中枢神经系统兴奋，内分泌系统活动增强，蛋白质和糖类分解代谢亢进等，使产...
（一）发病原因 本病的病因尚不清楚。有认为病毒感染、毒素、营养缺乏及局部炎症可能是本病的病因，但在迷走神经和壁内神经丛的电镜检查中未能发现病毒颗粒，不支持病毒感染学说。某些患儿有家族病史，提示发病与基因有关。临床研究发现，精神顾虑可使患儿症状加重，考虑是否由于精神刺激引起皮质神经功能障碍，导致中枢及自主神经功能紊乱而发病。近年研究发现HLA DQw抗原与本病...
...）发病机制 黏多糖为一种复合大分子，主要由糖醛酸和己糖胺构成，分布在结缔组织的基质内，为软骨、角膜、血管壁和皮下组织的重要成分。 黏多糖贮积症 发病后，软骨、肌膜、肌腱、血管、心脏瓣膜、肌肉、脑膜、网状内皮组织及皮下组织等胶原组织的成纤维细胞均肿胀，其内充以黏多糖颗粒。肝、脾、肾、淋巴结和某些内分泌器官的实质细胞内，亦有类似物质沉积。中枢神经和周围神经之神经...
...司匹林、青霉素及抗毒血清等；食物中如牛奶、 鸡蛋 、虾、蟹、 鱼类 等。停药或停食过敏食物后症状可消退。 3.变态反应性疾病 原有过敏体质的小儿，如 支气管哮喘 、 荨麻疹 等患儿，发生呼吸道感染时，可引起肺部的病变。 4.吸入过敏的物质 如 凤仙花 、枯草 花粉 或藜状菌（aspergillus）的孢子等。 5.原因不易查出 有些病例，临床有呼吸道症状及血...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。