遗传性球形红细胞增多症 （hereditary spherocytosis，HS）是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以 贫血 、 黄疸 、 脾肿大 、血液中球形 红细胞增多 、病程呈 慢性贫血 经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确，HS是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。
... 正常。 4.有原发诱因 如 发热 、运动、切脾等。 鉴别 1.5q-综合征 以顽固性大细胞性 贫血 ，白细胞正常或减低，染色体5q-，血小板（600～800）×109/L，骨髓中可见小巨核细胞。 2.铁粒幼细胞性贫血 10%～30%患儿中 血小板增多 有 难治性贫血 ，骨髓涂片铁染色见环行铁粒幼细胞增多。 3.原发性与 继发性血小板增多症 的鉴别 见表2。
...诊有赖于EB病毒抗体测定。 鉴别 鉴别诊断有其他病毒感染、 白血病 、化脓性扁桃体炎、 白喉 、 百日咳 、 淋巴瘤 、恶性 组织细胞增生 症、传染性 肝炎 、胶原病、 伤寒 等等。因为本病临床表现复杂，所以是在疑难病例讨论时经常提出应予鉴别的疾病之一。本病应与以下疾病鉴别： 1. 恶性淋巴瘤 与 急性淋巴细胞性白血病 因本病有 发热 及肝脾、 淋巴结肿大 ...
诊断 反复测定外周血粒细胞计数发现持续低下（可时而低下时而正常，但非周期性）可做出诊断。 鉴别 应与其他 中性粒细胞减少症 相鉴别。 1.周期性中性 粒细胞减少 症 周期性中性粒细胞减少症的特点是 反复感染 伴以周期性循环中性粒细胞数量变化，每一周期约为21天。1910年首例报道，1930年对本病有了进一步认识。男女均可患病，约25%的病例有遗传学背景。 （...
...升高。如疑为肠道寄生虫感染，粪便找虫卵阳性，即可确诊。但粪便中查不到虫卵，要进行相应的免疫学检测，抗寄生虫抗体应为阳性反应可助确诊。根据临床症状、血象、X线检查、免疫学检测结果、结合病史和当地寄生虫病流行情况可建立诊断。肺部X线改变要与 肺炎 、 肺结核 等 肺部感染 鉴别。 鉴别 应进行细致的病史询问及体格检查，特别是对皮肤、肝、脾、淋巴结及心血管系统的检...
西医治疗 1.一般治疗 应 多饮 水，限制高钙及高草酸盐饮食。吸收型伴严重 血尿 或结石者应予低钙饮食，但须考虑小儿生长发育需要，每天供钙不低于基础需要量。 2.药物治疗 （1）噻嗪类 利尿 剂：常用氢氯噻嗪（双氢克尿噻）每天1～2mg/kg。其作用是能促进远端肾小管重吸收钙，使尿钙恢复正常；调节甲状旁腺激素及1,25-（OH）2D3至正常水平，使肠钙吸收正...
...性正常者，须做红细胞孵育后脆性试验和自身溶血试验才能确诊。极少数HS的诊断需要依赖红细胞膜蛋白分析或测定。对于青少年原因不明的脾肿大和 胆石症 ，在感染尤其是细小病毒B19型感染、 传染性单核细胞增多症 中出现不明原因的 溶血性贫血 时，应疑有HS可能，需进一步检查。 鉴别 1. 自身免疫性溶血性贫血 （AIHA） 本病有溶血症状，球形红细胞增多和渗透脆性增...
1. 腓骨肌萎缩症 Ⅰ型 发病在儿童期或青春期，约有2/3病例在10岁前发生，但也曾报道1岁以下或生后发病者，经常表现运动发育落后。男性比女性多见。本病在同一家族患病的个体发病年龄及病情严重程度均有较大变异。女性症状较轻。曾见一家5个孩子中，第1胎（女）、第3胎（女）、第5胎（男）均于4～5岁发病，见图1，其余2个孩子未患病。早期症状均表现双下肢远端开始，双...
...如肌表热无汗。辛凉轻剂无误。 香薷 。辛温气升。 热伏易吐。佐苦降。如 杏仁 川连 黄芩 。则不吐。宣通上焦。如 杏仁 连翘 薄荷 竹叶 。暑热深入。 伏热烦渴。 白虎汤 。 六一散 。 暑邪首用辛凉。继用甘寒。后用酸泄敛津。不必用下。 暑病 头胀 如蒙。皆湿盛生热。白虎 竹叶 。酒湿食滞。加辛温通里。 小儿发热 。最多变蒸之热。头绪烦。不能载。详于巢氏病源...
...能避天之热． 六一散 ．能驱湿热．从 小便 而出．古人用之解暑有自来矣．若瘦弱无湿之人．津液为时令所耗．当用 柴胡芍药汤 ．藜汁 蔗浆 之类．充其津液．若用 辰砂六一散 ．妄利小水．竭其下泉．枯槁立至．其有中热之人．脉洪盛而不虚弱者．此天禀之浓．暑热客于肌肉．未得深入经络．身虽燥热．毫无倦怠．宜用 竹叶石膏汤 ． 黄连解毒汤 之类．不可与脉虚者．同归一治也．
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