很多原因都可导致继发性 免疫缺陷 ，但本节只讨论由 人类 免疫缺陷病毒（HIV）引起的获得性免疫缺陷综合症（AIDS）。
免疫缺陷 可能是先天性的，也可以是后天获得性的。出生时就存在的免疫疾病通常是遗传性的。 免疫缺陷者肺炎是由于患者自身免疫系统缺陷而引起的 肺炎 ，其发病往往与病原体感染有关。防御功能受损病人的潜在病原体可能很多。但是根据宿主免疫缺陷的性质，X线改变和临床症状的类型，往往能判断出最可能的病原体。
西医治疗 1.一般疗法 （1）加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 （2）预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。 （3）避免接种疫苗：对疑似 免疫缺陷 的新生儿，应禁止接种 牛痘 、卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免...
由于 血清 Ig测定的常规化，故先天性 抗体 产生缺陷病 免疫学 诊断较易。 （一）性联 低丙种球蛋白血症 首例病于1952年由Bruton报道，故亦称Bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性B 细胞免疫 缺陷病。 患儿血清Igs水平很低或测不出，外周血和 淋巴组织 中b 细胞 减少或缺乏， 淋巴结 中无生发中心，组织中无 浆细胞 。前B细胞虽VDJ重...
本病须与 共济失调 毛细血管扩张症 (通常3～4岁发病)、Wiskott-Aldrich综合征(出生后即有 血小板减少 )、 严重联合免疫缺陷病 (体液和细胞免疫完全缺损)、Di George综合征与 慢性黏膜皮肤念珠菌病 (有正常抗体反应)鉴别。共济失调 毛细血管扩张 症，需与选择性IgA缺乏鉴别。
干扰素 -γ 受体 (IFN-γR1)缺陷为 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，以严重的 分枝杆菌 、 沙门菌 感染 以及 卡介苗 (BCG) 接种 引起播散性感染为特征。 小儿干扰素-γ受体缺陷病的病因 (一)发病原因 IFN-γR1 基因定位 于6q23～24，包含7个 外显子 ：外显子1～5编码IFN-γR1的 细胞 外区，外显子6为转膜区，外显子7为细胞...
由于遗传或其他原因造成的免疫系统先天发育不全或获得性损伤称为 免疫缺陷 （immunodeficiency）；由此所致的各种临床征称为免疫缺陷病（immunodeficiencydiseases）。免疫缺陷病的主要临床特征是病人有反复延性或机会性感染，易发生恶性肿瘤，常伴发过敏性疾病和自身免疫病。
1、多发性机会性感染患者极易并发对正常人不敏感的病原体感染为本病特点之一.常见为卡氏肺囊虫(百分之50患者)，少数为巨细胞病毒、鸟型分枝杆菌和新型隐球菌等感染引起的广泛性;鼠弓浆虫和隐球菌性脑炎和 脑膜炎 以及巨细胞病毒引起的 进行性多灶性白质脑病 。hiv也可直接引起脑病 痴呆 和脑膜炎。消化系统感染，常见为念珠菌性口腔炎及食管炎，隐孢子虫;还可并发 细菌...
人免疫缺陷病毒 感染又称 艾滋病 ，是 AIDS 的译音，全名为acquired immunodeficieney syndrome，意思是 获得性免疫缺陷综合征 。AIDS患者是由于 获得性免疫 缺陷，主要表现为条件性致病 感染 和 恶性肿瘤 ，且常伴有 肾脏 并发症 ，根据肾活检或尸体解剖结果发现为20%～30%。 人免疫缺陷病毒感染性肾损害的病因 (一...
人类免疫缺陷病毒 (human immunodeficiency virus， HIV )是一种嗜人T淋巴细胞 病毒 (hauman T-lymphotropic virus,HTLV)，也称为HTLV-Ⅲ型，它可引起 获得性免疫缺陷综合征 (acquired immunodeficiency syndrome， AIDS )。 人类免疫缺陷病毒所致葡萄膜炎...
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