选择性免疫球蛋白A缺乏症（SIgAD）是最常见PID，是一种体液 免疫缺陷 病。
1.孕妇保健 已知一些 免疫缺陷 病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是 风疹 病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加...
西医治疗 主要治疗各种伴发病，如伴 系统性红斑狼疮 ，应用免疫抑制剂。如发生感染则以敏感抗生素或中药积极抗感染。对于 腹泻 患者可考虑口服含有丰富的分泌型Ig的人初乳。 禁忌输含IgA的新鲜血和免疫球蛋白制剂。当患者需要输血时，血液的供者也应当是 选择性IgA缺乏症 患者，或输给洗过的红细胞。 尚无满意的治疗方法。虽有些患者能自发的恢复IGA的合成，但通常缺...
1.中枢神经系统并发症 主要指AIDS脑病，小儿AIDS患者发生率较高。在围生期 HIV感染 儿中发生率约为23%，其发作常伴 免疫缺陷 的恶化。最严重的临床经过为亚急性脑病，常于症状出现后数周至数月死亡。其组织病理改变主要为 脑萎 缩。 2.其他并发症状 消化系统常见消耗综合征。有资料表明，约0.5%的小儿AIDS发生恶性肿瘤，常见肿瘤类型为 非霍奇金淋巴...
严重联合免疫缺陷病 （severe combined immunodeficiency，SCID）包括一组遗传性疾病，可伴有B细胞分化异常，也可不伴有B细胞分化异常。如不给以造血干细胞移植则常于幼年夭折。本病的发生率估计为5万～10万个活产婴儿中有1例。
（一）发病原因 本病征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性 免疫缺陷 综合征的一个分型。 （二）发病机制 该病免疫学异常尤为突出，包括血液、痰和 脓肿 中嗜酸性细胞增高，粒细胞趋化功能缺陷，T细胞亚群异常，抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫学改变均为非特异性；其他与免疫学无关的表现有特殊面容，关节过度伸展，多发性 骨折 和颅骨缝...
...型的C型RNA病毒，内含一条单链核糖核酸（ssRNA）。 （二）发病机制 HIV致病的中心环节，是选择性地使CD4 T淋巴细胞大量消耗，导致免疫功能缺陷。当HIV侵入人体后，首先识别CD4 T淋巴细胞和巨噬细胞，由病毒外膜的包膜蛋白gp120与细胞表面的CD4受体及辅助受体结合，使gp120构象改变，暴露出与细胞趋化因子受体结合的位点，并与之作用，从而介导H...
自身免疫性溶血性贫血 (autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的 抗体 和(或) 补体 ，而使自身红细胞破坏产生的 溶血 ，吸附于红 细胞表面 ，导致 红细胞 破坏加速而引起的一种 溶血性贫血 。有些患者病程中发生 血小板减少 ，伴抗血小板抗体(PAIg)增高，称为Evans 综合征 ...
X-连锁高免疫球蛋白M血症（X-linked hyper IgM syndrome，XHIM）为一较罕见的 原发性免疫缺陷病 。该病以 反复感染 为特征，伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。
诊断 诊断本症时采用Stiehm的诊断标准：①血清IgA含量<50mg/L;②血清IgG、IgM水平正常或升高；③细胞免疫功能正常或减低；④排除其他原因引起的血清IgA低下。但诊断时应注意IgA系统发育与年龄关系密切。1岁内婴儿，尤其是<6个月婴儿血清IgA呈缺乏状态，且SIgAD有自然恢复倾向，故对SIgAD的诊断应持慎重态度。此外，一般血清IgA量可间接...
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