...小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型,小儿白细胞粘附缺陷Ⅰ型 LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病，临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。...
...输入含血小板的血液制品后7～10天发病。有明显的免疫反应症状，如畏寒、寒战、高热、荨麻疹，重者有头痛、胸痛、呼吸困难甚至休克。继而血小板明显急性减少，有不同程度的出血表现，皮肤淤点、淤斑，口腔、鼻腔出血，舌黏膜出现血疱，重者可以有血尿、...
...特发性血小板减少性紫癜是小儿最常见的出血性疾病，其特点是皮肤、黏膜自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。骨髓中巨核细胞的发育受到抑制，在各年龄期均可发生，一般多见于2～8岁的小儿。近年的研究均支持本病的发病与免疫机制有关，...
...本病可能因体内黏多糖代谢异常造成堆积所致。获得性者常继发于特发性血小板减少性紫癜，慢性肉芽肿，高脂蛋白血症，尼曼-匹克病，地中海贫血，真性红细胞增多症等。继发性病例骨髓除有海蓝组织细胞外，还有原发性疾病的症状和体征，如轻度贫血、紫癜、肝...
... 鉴别 此症的诊断主要依靠临床、血象和骨髓的病态造血改变并除外其他引起病态造血的疾病，如红白血病、M2b型急性髓系白血病、溶血性贫血、慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、急性巨核细胞白血病、先天性红细胞生成异常性贫血及其他...
...很少出现血肿或血疱，泌尿系出血，甚至颅内出血或失血性，其病死率<1%，多因上呼吸道感染或过劳诱发急性发作，每次发作可延续数周甚至数月。缓解期出血不明显，仅有血小板计数减少。此期体征与急性型相同。...
...表面相关igg、igm或c3增高。 (3) 放射核素51铬或111测定：血小板寿命缩短，与疾病严重程度成正比。 (4) 骨髓象：巨核细胞正常或增多、血小板形成型巨核细胞减少。...
...免疫性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜)而引起的血小板减少症病人的脾脏扪诊不增大;而继发于脾脏对血小板阻留的血小板减少症患者的脾脏大多可以扪及,继发于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板减少症病人也是如此.(3)其他慢性肝病的体征对诊断也有意义,...
...血栓性微血管病性溶血性贫血 血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。为一种不常见的血栓性微血管病，伴有微血管病性溶血性贫血。临床特征为发热，血小板减少性紫癜，微血管病性溶性性贫血，多种神经系统损伤和...
...(一)治疗 一般在感染控制后约1个月，血小板数目可以恢复正常，但是，若为骨髓再生低下或障碍，则可伴全血细胞减少，血小板可持续减少。 治疗措施主要是针对病因、积极控制感染，在血小板严重下降的情况下，可输注血小板悬液。肾上腺皮质激素可以改善...
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