血管性假血友病 简称VWD是仅次于 血友病 的最常见遗传性出血性 疾病 。其特点为自幼即有 出血 性倾向, 出血时间延长 和因子Ⅷ含量减低。VWD是缺乏 凝血因子 Ⅷ的大分子量部分,也即ⅧR所致。1ⅧR是由 常染色体遗传 的,而Ⅷ:C则是由X 染色体 遗传的。典型VWD不仅因子Ⅷ相关 抗原 (ⅧR:Ag)即ⅧR的抗原部分活性降低,以及因子Ⅷ瑞斯托酶素 辅因子...
小腿 前外侧或大腿外侧出现包块,包块质软半球形、界限清有一定弹性, 肌肉 收缩时消失变小,可触及卵圆形及较锐利边缘 筋膜 缺损是 肌疝 的 症状 。 腿外侧质软、半球形、界限清的弹性包块的原因 1. 肌筋膜 缺损或薄弱 常见肌筋膜缺损或薄弱原因如下: (1)正常情况下 肌肉 筋膜 存有正常的、 生理 性的缺损或薄弱区,当肌肉压力增高时,肌肉便由此 疝出 。如...
...pemia- retina,眼底血管色泽呈番茄酱色)。 2.严重的 高脂蛋白血症Ⅱ型 往往伴冠状动脉 硬化 等心血管病变或是继发性 高脂蛋白血症 。 3.发疹性 黄瘤 几乎无例外地发生于高乳糜微粒血症时,即 高脂蛋白血症Ⅰ型 和V型,也有见于Ⅲ型或是继发性高脂蛋白血症。 4.播散性黄瘤病 约1/3患者由于下视丘-神经垂体的损害而引起暂时性或轻型的 尿崩症 。
...影响下,由“多基因”相互作用致病,故称之为“多遗传因子”致病。急性间歇性 血卟啉病 和 神经性厌食 患者血浆LDL水平也可升高。 2.各型 黄瘤 的识别 根据黄瘤的形态、部位、数目和有关性质加以区分,临床上主要有以下几种类型: (1)扁平黄瘤:较常见,损害为针头到 鸡蛋 大、淡黄到棕黄色、扁平柔软的斑片或稍隆起的斑块。好发于眼睑、颈、躯干、肘窝、胭窝、腋窝、...
心内膜弹力纤维增生 症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症,其病因尚未明了。为小儿原发性 心肌病 中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症。 先天性心脏病 如主动脉缩窄、 主动脉瓣狭窄 、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症。
...杜仲呈板片状或两边稍向内卷,大小不一,厚3~7毫米。外表淡棕或灰褐色,有明显的皱纹,内表面暗紫色、光滑、质脆、易折断,断面有细密、银白色、富弹性的橡胶丝相连,此细丝可拉到一厘米以上的长度,味稍苦。 常见的假杜仲有四种:杜仲藤、藤杜仲、红杜仲三种,外表、色都与真品相似,但内表面的色都不同、且有细纵纹。断面虽都银白色或白色胶丝,但都较稀疏且弹力也不大。其味除藤杜...
...8例疑似慢性肝病患者,其中男性患者37例,女性51例,平均年龄为(54.0±13.1)岁。所有受试者均接受肝活检,并于肝活检后2天内接受MR弹性成像和APRI检查。根据患者的肝活检病理表现进行肝纤维化METAVIR评分,并根据评分对患者的病情进行分级(F0级为无纤维化病变,F4级为存在肝硬化病变),比较不同分级之间患者的MR弹性成像和APRI检查结果的受试者...
...间期常缩短,骨骼骨活栓可资鉴别。 ④主动脉宿窄:下肢动脉搏动减弱或消失,上肢血压升高,脉搏增强可资鉴别。 ⑤ 扩张型心肌病 :多见于2岁以上小儿。此外,尚须与 肺炎 、毛细支气管炎、 心包炎 及 心包积液 相鉴别。特别应注意本症在临床上极易误诊为肺炎,必须重视心脏检查,从而引起早期诊断和治疗。胸部X线及超声心动图检查对本病的诊断非常重要。由于巨大心脏的左心缘...
...低, 胆汁 合成减少,使肝内合成胆固醇增加。 绝经 后妇女由于雌激素水平降低,脂肪酶活性与低密度脂蛋白受体活性逐渐降低而出现 高脂血症 。 黄瘤 一般分为 高脂蛋白血症 性黄瘤及非高脂蛋白血症性黄瘤二大类。高脂蛋白血症的病因可分为原发性和继发性。原发性者病因不明,大多为家族性,系由于脂质和脂蛋白代谢的先天性缺陷所致,可能与脂蛋白脂酶的遗传缺陷或活性降低而影响...
现在社会中,我们谈事事时,都要谈到一个度的问题,今天提到自尊,也是如此。打个比方,我们在学物理时,老师曾讲到了弹性:任何具有弹性的物体,都要有一个弹性区间,无论伸张或是压缩,都要在此区间之内,否则我们看到的只会是变形吧!在心理学中,我们把自尊定义为一种精神需要,也就是人格的内核。维护自尊是人的本能和天性,当然这里也要有一个度,一个弹性的区间。为人处事若毫无自...
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