西医治疗 目前本征无特殊治疗。按 糖尿病 、 尿崩症 等常规用药均无效。有报道自人胎盘中提取氨基己糖苷酶A制成针剂注射，试治本病但尚未取得满意效果。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
Alstrom综合征即先天性 黑蒙 ，又称遗传性先天性视网膜病、Alstroem-Olsen综合征等。属常染色体隐性遗传性疾病，主要为视力减退、 神经性耳聋 、 肥胖 、 糖尿病 、 尿崩症 、肾功能不全、性腺功能低下、 高尿酸血症 及高甘油三酯血症等。
...常见的为 脑积水 、脑实质损害、 脑出血 及颅神经障碍等。前3种常为结脑的死亡原因。其临床表现为脑积水、去大脑强硬、肢体 瘫痪 、 癫痫 、失明、失语等。严重后遗症包括脑积水、肢体瘫痪、失明、 智力低下 、 尿崩症 及癫痫等。根据我们对203例治愈患儿分析，有轻度后遗证者占11.8%，有严重后遗症者占34%。在后遗症小儿中，晚期患者约占2/3，而早期者甚少。
小儿Alstrom综合征 属于 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，主要为 视力减退 、 神经性耳聋 、 肥胖 、 糖尿病 、 尿崩症 、 肾功能不全 、 性腺 功能低下、 高尿酸血症 及 高甘油三酯血症 等。是发生最早、最严重的遗传性 视网膜病变 ， 出生时或出生后一年 内双 眼锥 杆细胞 功能完全丧失，导致婴幼儿先天性盲。小儿Alstrom综合征又称先天性黑矇...
诊断 有长期 尿崩症 病史的学龄期儿童，尤其是女孩，当合并有视力视野损害或出现生长发育迟缓、 颅内压增高 时，应想到此病的可能，可进一步行神经放射检查或 脑脊液 和血液的实验室检查。 鉴别 此病需与儿童 颅咽管瘤 、 垂体瘤 和 视神经胶质瘤 鉴别。
...儒症； ③不明原因酸中毒，经一般碱剂治疗不易纠正，而尿pH中性或弱酸性； ④不明原因多次、 多尿 及 脱水 ，而尿比重及 尿糖 正常，除外 尿崩症 及 糖尿病 者； ⑤难治性脱水酸中毒。有上述情况时可进一步作碳酸氢盐滴定，尿钙、 尿磷 测定以便确诊。 1.远端RTA的诊断 除临床症状外，主要根据酸中毒的程度与尿pH不成比例，尿pH持续高于6;肾小球滤过功能正...
...d-Schüller-Christian syndrome）即韩-薛-柯综合征，又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、 尿崩症 -突眼- 成骨不全 综合征、 组织细胞增生 症X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为组织细胞增生造成 颅骨缺损 、 眼球突出 和 尿崩 症 三联征 的临床表现和病理改变...
肾性尿崩症 、垂体 尿崩症 、神经性 多饮 多尿 及 糖尿病 鉴别。
可发生腮腺或 颌下腺肿大 ， 角膜炎 ，视力下降甚至失明； 慢性支气管炎 及间质性 肺炎 ， 萎缩性胃炎 ； 肝脾肿大 ，慢性活动性 肝炎 ，远端肾小管酸中毒和低钾性 麻痹 ， 肾性糖尿 病， 尿崩症 ，肾病，肾小球肾炎等； 紫癜 ，桥本甲状腺炎，雷诺现象；中枢神经受损引起 癫痫 ，精神异常；还可并发 淋巴瘤 ，关节炎，肌炎等。
病程较长，临床主要表现为 尿崩症 、视力视野障碍及视丘下部- 垂体功能紊乱 ，部分病人可出现 颅内压增高 （11%）。 尿崩 症几乎发生于所有儿童，并多以此为首发症状。肿瘤直接压迫视神经或梗阻室间孔造成颅内压增高均可导致视神经原发或继发萎缩，而出现视力下降。 视野缺损 可以表现为双颞侧 偏盲 、 同向性偏盲 或 视野向心性缩小 。丘脑下部-垂体功能紊乱可表现...
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