免疫缺陷 病的临床表现因病因不同而极为复杂，但其共同表现却较为集中，尤其是 反复感染 。若存活期长，还易发生肿瘤和自身免疫性疾病。多数 原发性免疫缺陷病 （PID）有明显遗传趋向，在筛查可疑病例和寻找带病者时更要详细询问家族史，而不利环境因素和其他基础疾病则可能是继发性免疫缺陷病（SID）的重要线索。SID的临床表现与PID大致相同，但其程度往往轻于后者，治...
...。 （1）尿镜检红细胞多次超过10个/HP。 （2）反复高血压者，学龄儿童大于130/90毫米汞柱，学龄前儿童大于120/80毫米汞柱。 （3）持续氮质血症，尿素氮大于每升10.7毫摩尔。 （4）血补体C3反复降低。 此外，原发性肾病综合征必须与伴有肾病综合征症状的继发或原发性肾炎相鉴别，如 狼疮性肾炎 、 紫癜性肾炎 、链球菌感染后肾炎、 急进性肾炎 等。
...。感染的易感性增加未必都是免疫缺陷，因此需进一步做相应的免疫功能检查，以确定有无免疫缺陷以及属于免疫系统哪一方面的缺陷。 鉴别 应注意与 原发性免疫缺陷病 鉴别，SID与原发性免疫缺陷病（PID）的重要区别在于： 1.SID常为免疫系统多环节受损 PID几乎都是特定的单基因缺失，导致相应的免疫活性细胞或免疫分子受损，表现出这种功能的完全缺失，且为不可逆的改变...
小儿晚发性维生素K缺乏症（deficiency of vitamin K）是由于维生素K缺乏引起的 凝血障碍 性疾病。维生素K缺乏，影响某些凝血因子激活，发生凝血障碍而出血。
...见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量 蛋白尿 、低白蛋白血症、严重 水肿 和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿， 肾病综合征 的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型（包括系膜增生性肾炎、局灶节段性 硬化 等）居多。
因病因尚不明确， 原发性血小板增多症 尚无确切的预防措施。
...吸困难；随病情进展出现 低氧血症 的一系列症状，如 食欲不振 、生长不良、多关节痛、 乏力 及特异性胸骨或胸骨下疼痛，也可并发 咯血 及 自发性气胸 。 3.体征 典型体征为呼吸浅快，两肺底吸气末细 湿啰音 ，杵状指（趾）（早期不典型，可见甲床下毛细血管 充血 、扩张，甲床呈明显红色），中央性青紫。病情后期可出现 水肿 、 肝大 、P2亢进、静脉淤张等体征。...
西医治疗 原发性免疫缺陷病 的治疗原则：保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合；合理使用抗生素；针对性地进行免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。 1.一般护理 （1）饮食：应保证患婴充足的营养供给（富含三大营养素、维生素、微量元素之饮食）。因母乳中含有抗感染因子及各种适合婴儿的营养素，故应鼓励和促进母乳喂养。 （2）减少感染的机会：一方面生活中要为患儿...
肝脏合成凝血因子需维生素K参与，而人体所需维生素K一方面来源于食物，另一方面由肠道细菌合成。如果孕妇及小儿因疾病而使用抗凝药、大量抗生素时，或单纯母乳喂养而母亲少食含维生素K丰富食物，或双胎、 早产 及患有慢性肝胆疾病小儿，则易导致 维生素K缺乏 。因此主要预防措施如下： 1.预防孕妇、乳母维生素K的缺乏 新生儿维生素K缺乏症应从孕妇预防开始，分娩前数周即可...
...气管炎、肺炎，自身免疫病的表现，淋巴结、扁桃体缺如，血液系统异常： 再生障碍性贫血 、溶血性贫血、 中性粒细胞减少症 、 血小板减少 。 原发性免疫缺陷病 存在不同程度的基因缺陷，除了主要累及免疫系统外，其他的组织器官也可受累，因此，临床上原发性免疫缺陷病可出现各种的症状与体征。某些PID存在特殊的表现，包括胸腺发育不全伴有特殊面容、先天性心脏病和 低钙血症...
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