...氨基酸代谢病即氨基酸病(aminoacidopathy)，或称为氨基酸尿症(aminoaciduria)。可分为两大类：一类是酶缺陷，使氨基酸分解代谢阻滞，另一类是氨基酸吸收转运系统缺陷。在Rosenberg和Scriver列举的48种...
...L-氨基酸利用同一转运系统，但它和该系统的亲和力远不及L-氨基酸。在蛋白质代谢产物的吸收中，二、三肽的吸收速率比氨基酸快，中性和较为亲水的氨基酸的吸收速率又比碱性和较为疏水的氨基酸为快。肠道中的蛋白质并非全部来自膳食，还有来自脱落粘膜的...
...所谓高代谢症候群是指由于人体甲状腺激素合成分泌过多，造成机体代谢亢进，导致碳水化合物、蛋白质代谢异常所呈现出的一系列症候群而言。由于患者代谢增加，产热、散热明显增多，患者常诉述怕热多汗、疲乏无力、皮肤温暖潮湿。...
...只有那些具有相应受体的细胞才可以成为该激素的靶细胞。在糖、脂类和氨基酸代谢过程中，具有重要调节作用的激素－胰岛素、肾上腺素和胰高血糖素等(具体作用见代谢各章)均为水溶性物质，因此不能进入细胞内。但这类激素的受体均存在于细胞膜表面，那么它们是...
...各种氨基酸尿的临床表现有其共性和个性。各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍，体型矮小和程度不等的智力发育迟缓。特征性表现多因氨基酸尿种类不同而各异。 1.胱氨酸尿症 该病一般出生后即发病，但多在20～30岁才明显表现，并得以确诊。...
...磷酸肌酸 第七章 氨基酸代谢 第一节 氨基酸的一般代谢 一、氨基酸的脱氨基作用 二、氨的代谢 二、α-酮酸的代谢 三、脱羧基作用 第二节 个别氨基酸代谢 一、一碳单位代谢 二、含硫氨基酸的代谢 三、芳香族氨基酸的代谢 四、支链氨基酸的代谢 第...
... ◦ (二)ATP能量的转移 ◦ (三)磷酸肌酸 第七章 氨基酸代谢 第一节 氨基酸的一般代谢 一、氨基酸的脱氨基作用 二、氨的代谢 二、α-酮酸的代谢 三、脱羧基作用 第二节 个别氨基酸代谢 一、一碳单位代谢 二、含硫氨基酸的代谢 三、...
...苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一，人体摄入的苯丙氨酸除用于蛋白质合成外，在肝脏 经苯丙氨酸羟化酶及其辅因子的作用，生成酪氨酸,还有少量苯丙氨酸进入次要代谢途径，经转氨基作用变成苯丙酮酸。酪氨酸也是人体必需的氨基酸,用以合成多巴胺、肾上腺素、...
...肾性氨基酸尿是遗传性疾病，临床主要预防胱氨酸尿症引起的尿路结石，有两个基本点：一是降低尿胱氨酸浓度，另一是增加胱氨酸溶解度。 如患者尿胱氨酸的排泄量较少，属于“无结石性胱氨酸尿症”，可不予特别治疗，动态观察，定期复查。在水化尿液与碱化尿液...
...，属于二碱基性氨基酸。最终代谢产物主要是乙酰辅酶A，在α-酮戊二酸的存在下。由酵母氨酸变为α-氨基己二酸。赖氨酸的主要代谢途径在于酵母氨酸的生成。也存有转变为同型胍氨酸及同型精氨酸的代谢途径，但量很少。赖氨酸的代谢障碍是α-酮戊二酸还原酶...
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