(一)发病原因 目前一般认为与免疫反应或其他致病因子有关。呼吸道或其他部位的细菌或病毒感染，可能为本病的发病诱因。因本病主要累及血管系统(动脉)，故推测可能与 药物过敏 亦有一定关系。 (二)发病机制 不能否认特异性体质对致敏物质的反应性改变在本病发病中所起的作用。淋巴结活检可见反应性网状细胞增多;皮肤活检可见 炎性细胞浸润 或 肉芽肿 形成，无纤维蛋白样坏...
...1. 结节 性多动脉炎(PAN) 以往MPA属于PAN的一种类型，随着疾病认识的不断深入，发现二者临床表现并不完全相同，故1993年的关于 血管炎 的教会山会议(Chapel Hill consensus conference)把MPA单独列为一种疾病。根据新的定义，PAN是累及中动脉以及小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动脉、毛细血管或微小 静脉炎...
1.功能性血管改变 (1)大 理石 样皮肤(marble skin)：通常发生于正常婴儿和青年女性下肢及躯干，系皮肤血管对寒冷刺激的一种生理性反应。由于寒冷使皮肤血管收缩，静脉短路开放，静脉压增高或血液黏滞性增高，血流缓慢，于是皮肤出现青紫色的网状变化。病变多较弥漫，但程度较轻，常无自觉症状，温暖后即自行消失，一般不伴发其他疾病，但有时可伴有 冻疮 、肢端青...
...病原因 病因不清。有家族中 人类 白细胞抗原(HLA)同型同胞中出现本病并 急进性肾炎 的报道，故认为基因敏感和外界环境共同引发本病。引起 血管炎 的致病因子可能是复合而并非单一的。 (二)发病机制 20世纪80年代以来，抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)对血管的致病作用日益引起高度重视。ANCA在主要表现为坏死性肾小球肾炎的MPA中阳性率明显升高。致病抗原的...
血管炎 (vasculitis)又称炎性血管病(inflammatory vascular disease)，是指血管的炎性疾病，它可以是感染性的，也可以是非感染性病。如使多个器官受累，为 系统性血管炎 ;血管炎仅限于一个器官者，则称为孤立性血管炎。
孤立的 血管炎 性神经病诊断比较困难，需与多种其他周围神经病进行鉴别，此时腓肠神经活检显得尤为重要。
(一)治疗 PAN和MPA病变是较严重的 血管炎 ，自从1950年最初应用激素治疗PAN，至20世纪70年代中、末期观察发现单纯皮质类固醇激素应用，有助于提高5年生存率(由10%提高到55%)，加用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺(CTX)等可进一步延长生存期，据统计激素和环磷酰胺(CTX)联合应用，可使5年生存率达到82%。 Lhote等对342例回顾调查PA...
原发性小血管炎性肾损害 【概述】 由 原发性 小血管炎（主要见于 显微镜 下多动脉炎和 韦格内肉芽肿 ）所致的节段性 坏死性肾小球肾炎 、常伴 肾功能不全 的一种 疾病 ，多数病人 血清 抗中性 白细胞 胞浆 抗体 （anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA）阳性。 【诊断】 一、病史及 症状 多见于中...
过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎 又叫Churg-Strauss 综合征 ，是一类原因不明、主要累及中小 动脉 的 系统性坏死性血管 炎。 过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 发病机制与 免疫反应 有关，血中可测得 循环免疫复合物 (CIC)、 血管 壁可测得免疫 球蛋白 及 补体 的沉积。虽然CIC是引起 肉芽肿...
1. 韦格内肉芽肿 也是小血管坏死性炎症，多有鼻、鼻旁窦、肺、 肾损害 。鉴别点在于韦格内 肉芽肿 病有肉芽肿形成。血清C-ANCA阳性，抗PR3阳性。 2.古德帕斯丘(Goodpasture)综合征 症状与MPA相似均有肺出血和 急进性肾炎 ，但血中可找到抗基底膜抗体，肾病理免疫荧光有特征性肾小球基底膜线性IgG、C3沉着。 3.经典型 结节性多动脉炎 经...
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