原发性巨球蛋白血症 (primary macroglatulinemia,PM), 是指血中 IgM 含量显著升高(>10.0g/L)。 原发性巨球蛋白血症的病因 (一)发病原因 尚不明确,可能与 遗传 、慢性 感染 及一些 肿瘤疾病 有关。 (二)发病机制 细胞遗传学 研究,89%患者有 克隆 性改变。但异常表现多端或较复杂。涉及到 染色体 2、4及5的变...
...变,致使 视神经 全部变细的一种形成学改变,为 病理学 通用的名词,一般发生于 视网膜 至 外侧膝状体 之间的 神经节细胞 轴突 变性 。 原发性 视神经萎缩, 原发病变起自 球后 , 萎缩 过程为下行性。常见于视神经直接损害, 球后视神经炎 ,视神经骨管 骨折 或 出血 压迫视神经, 晚期梅毒 引起的视神经萎缩,还有遗传性(如Leber氏病)或 中毒 性视...
小肠原发性恶性淋巴瘤 (primary small intestinal lymphoma,PSIL)起源于 小肠 黏膜 下的 淋巴滤泡 ,较常见。大多数 肠道 淋巴瘤 是全身性淋巴瘤的一种局部表现。 小肠原发性恶性淋巴瘤的病因 (一)发病原因 目前尚不清楚,PSIL的 发病率 在长期慢性 乳糜泻 (谷 蛋白 性 肠病 ), 免疫缺陷病 如 AIDS 病患者...
原发性 皮肤淀粉样变(primary cataneous amyloidosis)又称苔薛样和 斑疹 形 淀粉 样变(lichenoedand macular amyloidosis);属 淀粉样变性 病(an1yfoidosis)的一型,系指 淀粉样蛋白沉积 于正常的 皮肤 组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 原发性皮肤淀粉样变性的病因 病因尚不明,...
原发性腹膜炎 (primary peritonitis)包括自发性 细菌性腹膜炎 ( 腹水 发生 感染 ,常与慢性 肝脏 疾病或 肾病综合征 有关)和 结核分枝杆菌 、 肺炎球菌 和 奈瑟菌 感染相关的 腹膜炎 (后者易发生在青春期前女孩)。 是指腹腔内无明显的原发病感染灶, 病原体 经血液、 淋巴 或经肠壁、女性生殖系进入腹腔而引起的急性化脓性感染。 小儿...
...状。,对原因不明的慢性进行性 梗阻性黄疸 病人,尤其伴有 脂肪泻 者,应详细了解起病的诱因及病情进展情况,有否其它免疫性疾病存在,注意与 继发性 胆汁性肝硬变 及其他原因 肝硬化 出现 黄疸 进行鉴别。 体验发现 皮肤 、 巩膜黄染 ,可见多处抓痕和 脱屑 。肝、 脾肿大 表面尚光滑,无 压痛 。 症状 原发性胆汁性肝硬化 常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类...
原发性阿米巴脑膜脑炎 (primary amebic meningoencephalitis,PAM)是由福氏耐格里 阿米巴 (Naegleria fowleri)引起的一种 中枢神经系统感染 ,临床起病急骤,发展迅速,预后极差。本病于1965年由澳大利亚Fowler和Garter首次报道,翌年Butt又报告了美国的病例,并正式定名。至今世界上已报告200余...
原发性 或 特发性血小板增多症 (Primary or idiopathic thrombocythemia)属于 骨髓增生 性 疾病 中的一种。其特征为外周血中 血小板 明显增多,且有功能不正常, 骨髓 中 巨核细胞 过度 增殖 ,临床有自发出血倾向及或有 血栓形成 ,约半数病人有 脾大 。由于本病常有反复 出血 ,故又称原发性出血性 血小板增多 症(Pr...
原发性 肝内硬化(Hanot) 综合征 系指 肝内胆管 的非特异性 炎症 、 纤维化 而致 肝内胆汁淤积 、 肝硬化 伴 结节 性 增生 而产生的一组症候群。现习惯称为 原发性胆汁性肝硬化 、另名为 慢性非化脓性破坏性胆管炎 、 胆管 性 肝炎 、胆管 胆汁性肝硬化 、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于 自身免疫 异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏...
诊断 由于原发性阴道恶性淋巴瘤少见,所以容易误诊或漏诊,而且阴道NHL可在诊断 子宫内膜癌 后3年发生(Vang,2000),更增加了诊断的困难性。诊断原发性阴道 淋巴瘤 的标准除发病部位外,同原发性外阴淋巴瘤。阴道NHL的分期有FIGO期和Ann Arbor分期(1971),因为FIGO分期Ⅳ患者可能是Ann Arbor分期中的ⅠE,所以大多数学者认为采用...
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