...与其他可使尿变为深色的物质(如胆红素、卟啉、肌红蛋白、血红蛋白等)鉴别不难。...
...清楚。。 患儿体内异常累积的琥珀酰丙酮还具有强力抑制δ-氨基-γ酮戊酸脱水酶(δ-ALA dehydrase)活性的作用，影响到卟啉的合成代谢，可使患儿尿中大量排出δ-氨基-γ酮戊酸(δ-ALA)并出现间隙性卟啉病的临床症状。这类患儿肝细胞和...
...重要形式，针对因某种酶缺陷引起的底物或其前体堆积，可以通过其他旁路代谢的反馈抑制作用来提高酶活性，减少堆积的底物，反馈抑制已作为治疗急性卟啉症的一种方法。 ③同种移植：通过向遗传病个体植入同种含正常基因的细胞，组织或器官，以期在受体内产生...
...性甲状腺功能亢进症，服甲状腺制剂、畸胎瘤、恶性绒毛膜上皮瘤、垂体促甲状腺激素肿瘤。 ②正常甲状腺功能：TBG(甲状腺结合球蛋白)增加症(家族性)、妊娠、新生儿、部分肝癌、肝炎(急性期)、急性间歇性卟啉症、药物(类固醇类、避孕药、抗甲状腺素...
...下列因素引起，如肥皂、香水、厕所除臭剂（特别是含薄荷或有薄荷或柑橘味的除臭剂）、治疗脂溢性皮炎和湿疹的煤焦油，以及植物如牧草和欧芹中的某些物质。某些疾病如系统性红斑狼疮和卟啉症等也可引起光敏反应。某些光敏反应（如多形性日光疹）似乎与疾病或药物...
...幼细胞<10%或消失，细胞外铁缺如。 2.缺铁性红细胞生成 指红细胞摄入铁较正常时为少，但细胞内血红蛋白的减少尚不明显。符合缺铁的诊断标准，同时有以下任何一条者即可诊断。 （1）转铁蛋白饱和度<15%。 （2）红细胞游离原卟啉>0.9μ...
...巨肠症的意思是巨大大肠或结肠，可能是先天性病因，也可能是其他疾病造成的续发性变化(如肠炎导致的毒性巨结肠症) 。先天性巨肠症的发生率，约每5000个活产儿有一例，男生比女生多，家族里同患此症的可能性约7%，但「长节型」的病例则同一家族之...
...大动脉炎肢体的脉搏明显减弱或缺如，血压明显降低或测不出，即称无脉症（pulsless disease）无脉症作为异常的动脉搏动，是临床上常见的体征，尤其多见于心血管疾病，也可见于非心血管疾病，如外界或邻近血管的组织等因素使动脉受压、覆盖于...
...（一）发病原因 1.根据溶血发生的部位不同分类 根据溶血因素存在的部位不同，可将溶血性贫血分为红细胞内和红细胞外两大类。 （1）红细胞内因素： ①红细胞膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症（hereditary spherocytosis）、...
...尽可能避免日晒及光照，外用对可见光和长波紫外线有较好防护作用的防晒制剂。...
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