...病因 本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过...
...糖酵解分为两个阶段共10个反应，每个分子葡萄糖经第一阶段共5个反应，消耗2个分子ATP为耗能过程，第二阶段5个反应生成4个分子ATP为释能过程。1.第一阶段(1)葡萄糖的磷酸化(phosphorylation of glucose)进入...
...瘫痪等，应特别注意卟啉病的可能。 3.中毒患者也有腹痛、便秘和神经系统症状，尿中ALA的排泄也是增多的，但二甲氨基苯甲醛试验的结果通常为阴性，应注意鉴别。...
...蛋白质降解生成葡萄糖、脂肪酸、甘油和氨基酸；第二阶段是由这些基本分子转变为代谢中间产物，即活泼的二碳化合物的过程，如上述葡萄糖、氨基酸和脂肪酸等降解为乙酰CoA，这期间有少量能量的释放，生成ATP；第三阶段是乙酰CoA氧化生成CO2和H2O的...
...不还原硝酸盐，G+G含量40～52%，能产生胶原酶、蛋白水解酶，能水解胶原组织，能侵袭胶原组织，以建立厌氧病灶，其代谢过程中还产生DNA酶，硫化氢，吲哚及大量的氨，能溶解粘膜上皮。这些有害代谢产物在厌氧感染中起着关键作用。为口腔，肠道等部位...
...肠道功能紊乱。肾小管及肾间质损害引起肾功能异常。铅对血液系统的主要损害是干扰卟啉代谢，影响血红素合成，是铅中毒早期的主要改变（图3-1）图3-1 铅对血红素合成的影响δ－ALAS δ-Amino laevulic acid ...
...能力差新生儿肝细胞内缺乏y蛋白及z蛋白(只有成人的5～20%)，在生后第5日才逐渐合成。这两种蛋白具有摄取非结合胆红素，亦转运至滑面内质网进行代谢的功能，由于y、z蛋白的合成不足，影响了肝细胞对非结合胆红素的摄取。 (四)肝脏系统发育不成熟...
...钙拮抗药化学结构各异，其体内过程既有差异也有共性。三种重要药物口服吸收都较完全，蛋白结合率高，代谢较多。硝苯地平生物利用度高，维拉帕米利用度低，因其首关消除效应较强。维拉帕米在肝中先经N-脱甲基成去甲维拉帕米，仍有拮抗钙作用，后经0-脱甲...
...组织器官的不同，其代谢改变的特点和程度也都有所不同，但共同的重要改变是：1.糖酵解加强休克时由于组织的低灌流和细胞供氧减少，使有氧氧化受阻，无氧酵解过程加强，从而使乳酸产生增多，而导致酸中毒。但严重酸中毒又可抑制糖酵解限速酶如磷酸果糖激酶等...
...醛固酮分泌增加引起的。醛固酮能促进远曲小管和集合管排出h+及k+，而加强na+的重吸收。h+排出增多则由于h2coh3→h++hco3-的反应，hco3-生成多，与na+相伴而重吸收也增加，从而引起代谢性碱中毒，同时也伴有低钾血症。 2。...
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