遗传性多发性骨软骨瘤亦称为多发性外生骨疣、骨干端连续症、遗传性畸形性软骨发育异常症等。目前国内外多数学者采用遗传性多发性 骨软骨瘤 这一名称。
预后 如发生恶变可转化为 软骨肉瘤 、 恶性纤维组织细胞瘤 或 骨肉瘤 。一旦恶变应采取相应的治疗措施，以求治愈。
仅依靠临床和影像学依据即可诊断，唯一的问题是鉴别良性 骨软骨瘤 和发生 肉瘤 变的骨 软骨瘤 。需要全面分析所有的临床、放射影像、骨扫描、大体病理及组织学特点。
临床表现 骨软骨瘤 多发生于幼年和少年，男多于女。骨 软骨瘤 好发于长骨骨骺附近;其好发部位顺次为股骨上下端、胫骨上端、肱骨上端、胫骨下端。骨盆、肩胛骨、脊椎、肋骨等亦可发生。除少数肿瘤因其位置、体积、形状关系，可以压迫血管，压迫或刺激神经，妨碍关节或肌腱活动，或引起局部摩擦性 滑囊炎 外，均不产生任何症状。基底偶尔可以发生，但甚易愈合。患者成年后，肿瘤即自...
X线表现为骨损自干骺端突出，一般比临床所见的要小，因软骨帽和滑囊不显影，肿瘤的骨质影像与其所在部位干骺端的骨质结构完全相同。不易区别。位于长骨的肿瘤其生长方向与邻近肌肉牵引的方向一致，例如股骨远端的 骨软骨瘤 向股骨的生长，胫骨近端的肿瘤向胫骨远端生长。其形状不一，可有一个很长的蒂和狭窄的基底。或很短粗呈广阔的基底，较大的肿瘤其顶端膨大如菜花。
（一）发病原因 确切病因不明。 （二）发病机制 1.大体检查 不同部位 骨软骨瘤 的体积可相差较大，遗传性多发性骨软骨瘤的病变常成多发性、对称性、病变由数量不一。位于长管状骨的骨 软骨瘤 ，其最大径平均为4cm，在扁平骨或不规则骨的骨软 骨瘤 ，个别报道最大径可达40cm。带蒂的骨软骨瘤呈管状或 蘑菇 形，顶部表面光滑，也可呈 结节 状。无蒂型骨软骨瘤呈碟状...
X线表现与孤立性 骨软骨瘤 相似，仅在许多骨上有不同大小的骨 软骨瘤 。膝部附近的骨胳，如股骨下端、胫骨下端、腓骨上端有大小不等的骨软 骨瘤 甚至膝关节上下可因骨软骨瘤的生长而交锁，甚至类似骨融合，除长管状骨外，肩胛骨的脊椎缘也是常见的好发部位，然后依次为有掌骨、跖骨、指骨、趾骨、肋骨、脊椎和骨盆。髂骨嵴在与骺软骨的连接处，可有无数的小骨软骨瘤出现。颅骨从未...
（一）概述 鼻 软骨瘤 （chondromaof the nasal）临床发病较少，但是一种具独有特点的鼻腔及鼻窦肿瘤，男发病多于女性。由于临床效果较劣，因而归之于半恶性或潜在恶性肿瘤。作者在多年的临床激光手术中偶遇一例鼻软 骨瘤 ，患者左右鼻腔有2×2cm肿块，术前经活检病理诊断为鼻软骨瘤。激光手术切除后4年未见复发，病人健康，也未见任何不良表现。术后患者...
鉴别 应与 软骨肉瘤 ， 纤维肉瘤 相鉴别： 软 骨肉瘤 在x线照片上的显影颇不一致。有时长骨的干骺端被肿瘤组织破坏而呈透明的假 囊肿 样，囊内散在少许 钙化 点和骨化。有时瘤组织所产生的大量棉絮状钙化块遮蔽着被破坏的骨缺损处，而形成致密的钙化阴影。 骨软骨瘤 的恶变起始于肿瘤的软骨帽和其纤维包膜（参阅骨 软骨瘤 ），软骨细胞分裂和软骨钙化作用骤然增加，以致...
诊断 依据病史、临床表现、多发性、对称性及X线检查，诊断不难。 鉴别 髂骨上 骨软骨瘤 的基底较宽、体积常较大，软骨帽呈多样性，且不规则。仅凭X线表现，有时难以判断肿瘤为良性或恶性。 恶变表现为肿瘤生长速度加快，软骨帽 钙化 变模糊，密度增高，或见雪片状或绒毛样钙化，并出现软组织肿块，还可见到 骨质破坏 及骨膜增生。
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