...1.重建腹壁，可行腹部整形术，但现多用腹带固定。 2.经腹部手术同时，行睾丸固定术，个别需睾丸自体移植术。 3.泌尿系畸形者，手术矫治可改善肾功能，肾不发育或严重 尿毒症 时，可考虑 肾移植 。 4.轻度上尿路改变，而下尿路有明显便阻性病变，如 尿道瓣 膜或 尿道狭窄 ，可单纯作解除病变的手术。 5.泌尿系统重建术。 6.巨大肾盂 输尿管扩张 ，输尿管和膀胱...
...，常有呼吸道感染。肋骨下部 皮肤发红 。不完全型者腹壁正常，仅表现双侧 隐睾 和泌尿系畸形。 泌尿系畸形可表现为：①尿道完全性梗阻，出生后便肾功能衰竭，行泌尿系手术引流仍有 少尿 ，短期内死于 尿毒症 。②严重的 上尿路结构和功能损害 ，尿毒症进展快，作急症肾或输尿管造口引流尿液，手术所见输尿管明显扩张，缺乏蠕动。③泌尿系梗阻轻，儿童期症状不严重，可通过手术...
小儿单侧肺异常透亮或过度透亮综合征即Macleods syndrome，又称Swyer-James综合征、Swyer-James-Macleod综合征等。系一种X线征象，而不是一个病名，如单侧肺异常透亮、 肺动脉发育不全 、单侧无功能肺、特发性单侧透亮肺、单侧透明肺等，虽其名称不同，但均有同样的X线表现，即病侧肺较健侧肺的透亮度明显增加。
（一）发病原因 先天性桡骨缺如的真正原因仍不清楚。根据Gegenbauer理论，上肢由一个主干和四个副射线组成。桡骨、舟状骨、大多角骨、第1掌骨及拇指两节指骨组成第1副射线。当第1副射线的发育抑制时，则出现先天性桡骨缺如，同时拇指也常缺如。近来认为与颈7神经根或桡神经的引导生长受抑有关。 （二）发病机制 正常胚胎发育时期，躯干旁出现肢芽后，是神经引导着骨骼生...
症状 1、本畸形可分为三型，A型为桡骨发育不良。桡骨远端生长部位缺如。骨骺骨化延迟，桡骨远端短，格骨茎突与尺骨茎突同一水平。桡骨近端骨骺与肘关节关系正常。桡骨短缩较轻，舟骨和磊多角骨发育不良，搦指发育小或缺如，腕关节桡偏，但较稳定。 B型为桡骨部分缺如，桡骨中远端未发育，桡骨近端正常使肘关节保持一定程度稳定性。桡骨发育不全，与尺骨融合，形成尺桡骨融合的一种类...
...态。可发现原始的或 胎儿 型 肾小球 、肾小管，呈 软骨 样 化生 。 囊肿 起源于集合管，也可起源于肾小球，大小及形态 变异 很大，有时可缺如。肾脏大小取决于所累及的生长发育阶段。部分肾发育不良病变呈局灶性。 症状 【 临床表现 】 取决于累及程度。完全性肾发育不良，双侧肾脏累及常在 新生儿期 死亡。单侧累及可表现为无症状，仅在以后的岁月中偶然被查出。病肾...
...软组织 紧张 情况以及分型而定。对Ⅰ型患儿，如其肢体短缩小于1.5cm，可加高鞋底来代偿。Ⅱ型和Ⅲ型患儿往往出现踝关节不稳定，患足发生外翻畸形，治疗方法有： 1.采用支架保持足与胫骨的正常位置。 2.在胫骨下端进行截骨术，保持距骨与胫骨间关节的正常水平位。 3.将距骨与胫骨融合。 4.对腓骨部分缺如者，行腓骨延长术以恢复腓骨的全长。 (二)预后 无相关资料。
...行，小腿短缩。可见胫骨弓形畸形， 足外翻 ，外髁消失，并伴发其他 肢体短缩畸形 。 Coventry和Johnson把本病分为三型： Ⅰ型：单侧部分缺失，小腿可中度短缩，一般无残疾。 Ⅱ型：腓骨几乎完全缺失，肢体极短，胫骨在中1/3和下1/3处全弓畸形。皮肤有微凹，但与弓端无粘连；足下垂和外翻；同侧股骨也短缩。即使治疗，功能也较差。 Ⅲ型：可能为单侧，也可能...
积极防治呼吸道感染性疾病和防治 呼吸道异物 的发生。 预后 预后与病因有关，并取决于病变范围和病情。若为异物引起，则在排除异物后，即能恢复正常；如属气管压迫则须将病因消除。一般单侧肺异常透亮，预后良好。
(一)发病原因在胚胎早期，肢体原基于8周前形成缺失，造成畸形。 (二)发病机制 有人认为，腓骨缺如继发于肢体肌肉的病变，腓骨肌和小腿三头肌的短缩将增强胫骨与足的应力，常引起小腿弓形和足下垂外翻畸形。
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