以上各种治疗方法都是在患儿出生后施行。也有人主张，如果患儿在出生前给予治疗可能收到更好疗效。当然，胎儿治疗（或称宫内治疗）必须以确切的产前诊断作基础。这类疗法分为两类： 1．内科疗法给孕妇服药，通过胎盘达到胎儿。如给孕妇服用肾上腺皮质激素、洋 地黄 可分别治疗胎儿的 先天性肾上腺皮质增生症 和先天性室上性 心动过速 ；给怀有半 乳糖 血症胎儿的母亲禁食乳糖类...
免疫缺陷病 （immunodeficiency）是指 免疫系统 功能障碍 引起的一类 疾病 ，就其原因可分为遗传性（ 原发性 ）与 继发性 两大类。根据参与 免疫反应 的 细胞 又可分为B细胞和T细胞以及 联合免疫 缺陷病。本节主要阐述具有 免疫功能 的各种 蛋白质 遗传性缺陷引起的免疫缺陷病。主要有下列几种： 1.无丙 球蛋白 血症 无丙球蛋白血症（aga...
多数学者倾向于将 免疫缺陷 病分为先天性或 原发性免疫缺陷病 和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。 一、原发性免疫缺陷病 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如b细胞或t细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。 (一)抗体缺陷病 是b细胞发育和(或)功能异常所致，...
干扰素 -γ 受体 (IFN-γR1)缺陷为 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，以严重的 分枝杆菌 、 沙门菌 感染 以及 卡介苗 (BCG) 接种 引起播散性感染为特征。 小儿干扰素-γ受体缺陷病的病因 (一)发病原因 IFN-γR1 基因定位 于6q23～24，包含7个 外显子 ：外显子1～5编码IFN-γR1的 细胞 外区，外显子6为转膜区，外显子7为细胞...
人刚一生下就具备７３种潜能。新生儿不仅具有惊人的感知、运动能力，而且还具有注意、记忆、学习能力和社交行为。例如，出生８小时后，婴儿就会模仿成人吐舌头；婴儿出生时便有颜色视觉，４个月时接近成人水平，２４个月时能正确认识和说出１５种颜色。 ０—３个月的婴儿共存在７３种无条件反射，像爬行反射、行走反射、游泳反射等。这些都是人与生俱来的本能。然而，绝大多数婴儿的潜能...
出生年是指每个人自己所出生的那一年，如张三于1952年12月出生，他所出生的那一年便是1952年。又如李四于1957年8月出生，他所出生的那一年便是1957年。大运又称中运，是主管每年全年的岁运，即用来说明每年全年气候变化的特点。大运的推算方法就是天干配属五运，也称天干化五运，即每两干化一运，其结果是：凡是逢甲年和己年，大运都属于土；乙年和庚年，大运都属于金...
有极少数新生儿出生时就有牙齿，一般一颗到两颗，上颌多见。有的牙齿为肉质状，有的也为骨质的。医学上叫早出牙或诞生牙。这类牙齿没有咀嚼功能，一般会自行脱落。由于出牙过早，牙根往往未发育好，缺少牙槽骨的支持，牙齿常松动、易脱落。若是牙根松动的，应该马上拔掉。这种牙齿留在口腔中常会使舌尖溃烂，咬母乳的乳头。所以早出的牙留在口腔中非但没有作用反而有害，发现后都应及早拔...
严重联合免疫缺陷病 (severecombinedimmunodeficiencydisease,scid)、swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型 免疫缺陷 病。其特点是先天性和遗传性b细胞性t细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50％scid有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的scid系由原始造血干细胞...
因先天 遗传因素 ，如先天性 基因突变 (mutation)、缺失(deletion)等所致 免疫功能 缺陷病，称为 原发性免疫缺陷病 (primary immunodeficieney diseases，PID) 小儿原发性免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 免疫缺陷病 可以是由于某一 细胞系 所产生的某一 蛋白质 缺陷所致，也可以是多系统缺陷所致，下述为免...
本病须与 共济失调 毛细血管扩张症 (通常3～4岁发病)、Wiskott-Aldrich综合征(出生后即有 血小板减少 )、 严重联合免疫缺陷病 (体液和细胞免疫完全缺损)、Di George综合征与 慢性黏膜皮肤念珠菌病 (有正常抗体反应)鉴别。共济失调 毛细血管扩张 症，需与选择性IgA缺乏鉴别。
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