...(一)发病原因 本病有一定的遗传性，遗传方式尚不十分清楚，有些病例已证实为常染色体显性遗传。病因不明，可能是多方面的，一些尚未被认识到的因素干扰了角膜内皮细胞的结构与功能，最终导致了内皮泵功能的失代偿。 本病除散发病例外，为常染色体显性...
...(一)发病原因 本病有一定的遗传性，遗传方式尚不十分清楚，有些病例已证实为常染色体显性遗传。病因不明，可能是多方面的，一些尚未被认识到的因素干扰了角膜内皮细胞的结构与功能，最终导致了内皮泵功能的失代偿。 本病除散发病例外，为常染色体显性...
...(一)发病原因 本病有一定的遗传性，遗传方式尚不十分清楚，有些病例已证实为常染色体显性遗传。病因不明，可能是多方面的，一些尚未被认识到的因素干扰了角膜内皮细胞的结构与功能，最终导致了内皮泵功能的失代偿。 本病除散发病例外，为常染色体显性...
...其他：如合并于妊娠、器官移植、肾小球疾病及肿瘤者。 3、反复发作性 主要见于有遗传倾向、移植后患儿，也可见散发病例。 内皮细胞损伤，胶原暴露可激活血小板粘附及凝聚，红细胞通过沉积的纤维素时可使之机械变形进而发生溶解。另一方面，存在于血小板及...
...一般病理改变 a 角层增厚或角化不全，棘层变薄， b 真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润，可见少量组织细胞和嗜酸性细胞， c 血管损害轻微，常较局限，如内皮细胞肿胀，限局性核碎裂， d 陈旧性损害可见含铁血黄素沉积，毛细血管扩张，血管内皮细胞...
...，成人多见。 (二)发病机制 1.发病机制 HUS的发病机制尚不详。不同致病因素引起HUS的发病机制不尽相同，但毛细血管内皮细胞损伤是其共同的致病途径。受损的内皮细胞启动凝血系统，致血小板在局部聚集、血栓形成和纤维蛋白沉积，使红细胞和血小板...
...形式和两种类型的受体（α和β受体）。在凝集的血小板、向内皮浸润的巨噬细胞、凝血酶及血流切力剌激下，内皮细胞能分泌PDGF-AA、AB、BB，平滑肌细胞可分泌PDGF-AA。由内皮细胞分泌的三种PDGF能促进平滑肌细胞的增殖，其活性依次是BB＞...
...在超急性排异反应中，体液免疫通过两个途径起作用[2]：①天然异种抗体直接攻击供体血管内皮细胞上的碳水化合物和其他抗原；②天然异种抗体与抗原结合后激活补体系统。一、特异性异种抗体Calne[3]将异种供体分为一致性（concordant）...
...在超急性排异反应中，体液免疫通过两个途径起作用[2]：①天然异种抗体直接攻击供体血管内皮细胞上的碳水化合物和其他抗原；②天然异种抗体与抗原结合后激活补体系统。一、特异性异种抗体Calne[3]将异种供体分为一致性（concordant）...
...病因学 本病为常染色体显性遗传性疾病，男女均可患病，均可遗传。病变部位在血管壁，表现为毛细血管扩张、动静脉畸形和动脉瘤。血管壁变薄、弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏、毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成，血管迂曲或扩张，有时仅有的内皮细胞发生...
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