病因不明，大多有家族遗传史，呈常染色体隐性或显性遗传。病变累及小脑及传导纤维、脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底节、脑神经核、脊神经节和自主神经系统。
(一)发病原因 本病确切的发病机制目前仍不十分清楚。父母一般不发病，同辈发病且男女受累的机会相等。故认为是一种常染色体隐性遗传病。大多数患者的父母为非近亲婚配，但亦有近亲婚配者。 (二)发病机制 目前关于本病的发病机制有以下几种假说： 1.自身免疫假说 Kaufmann等在本病患者体内发现了针对胸腺和神经组织的细胞毒性抗体，并认为这些抗体分别引起胸腺功能障碍
（一）发病原因 本病是常染色体隐性遗传，少数为散发。致病基因（FRDA）定位于9q13。FRDA的突变形式，少数为点突变，而98%表现为GAA三核苷酸重复扩展。正常人GAA扩展的数目各民族不同，在7～22或5～10之间。FA病人的GAA扩展数目可达200～900，与正常人的重复数目无重叠。GAA重复次数与起病年龄呈负相关。起病3～20岁者，重复数为800～9
易出现心肺并发症，如 心脏扩大 、、呼吸道感染等。
1. 脑脊液 ； 2.病原学检查：对临床诊治帮助往往不大； 3.脑电图检查； 4.放射学检查：头颅CT和核磁共振可见小脑和脑干萎缩。
可有进行性眼外肌 麻痹 、突眼、眼震，末梢性肌萎缩等。
可发生 脊柱侧弯 、 弓形足 或内翻足，肢体远端 肌肉萎缩 和 无力 ，肢体笨拙， 构音障碍 ，锥体束征或深感觉减低或消失， 视神经萎缩 ， 白内障 ， 智力发育迟缓 ，心理过程减慢和情绪不稳等。可发生心律不齐、 心力衰竭 ，发生 糖尿病 等。
可导致严重的运动障碍， 智力发育迟缓 ;常并发病毒或 细菌感染 ，反复 肺部感染 可至慢性 支气管扩张 症;可合并抗胰岛素性 糖尿病 和恶性肿瘤。
病因仍不清楚，参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如 乙肝 病毒、 梅毒 螺旋体、 艾滋病 病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟
（一）周围性前庭病变 内耳前庭至前庭神经的病变称为周围性前庭病变。急性单侧的周围性病变如美尼尔病、 前庭神经元炎 、各种性质的 迷路炎 等。表现为急性起病，旋转性的剧烈 眩晕 ，有 恶心 、 呕吐 、眼震（慢相向病侧）。可伴有 耳鸣 、 耳聋 。有明显的躯干平衡障碍，站立时倾倒及示指偏斜试验均与眼震慢相方向一致，倾到方向随头位改变而变化,推颈试验从健侧向病侧
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