...颅脑CT检查 -- 颅脑的CT检查是通过CT对颅脑进行检查的一种方法。 脊柱MRI检查 -- 对脊柱和脊髓疾病的诊断正确率MRI明显比CT高，病源显示、定位准确，可作为首选的检查方法。 核磁共振成像(MRI) -- 核磁共振成像是近年来一...
...表现为行走缓慢、两腿叉开、左右摇摆、蹒跚如醉，跟膝胫试验阳性，两下肢深部感觉及膝腱、跟腱反射减弱或消失。两侧babinski征阳性。常造成严重的脊柱侧凸或后凸及弓形足。晚期有程度不同的瘫痪和膀胱、直肠功能障碍。�...
...常见于大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、肮脏体部等部位的脑血管病，肿瘤，炎症，外伤，变性性疾病等。...
...脊柱中的神经细胞和后根纤维的退行性、继发性萎缩可引起本病。本病为常染色体隐性遗传，发病多始于幼年或少年，随年龄的增长而加重。...
...又称Garland –Moorehuse 氏综合征、Sjogren 氏Ⅱ型综合征，遗传性共济失调—白内障—侏儒—智力缺陷综合征。【病因和机理】病因未明。为常染色体隐性遗传。可能为先天性代谢异常疾病。【临床表现】特征为白内障、共济失调、侏儒...
...伴其他损害，构成各种综合征。 (1)HSP伴脊髓小脑和眼部症状(Ferguson-Critchley综合征)：30～40岁出现脊髓小脑共济失调表现，双腿痉挛性肌无力，可有双下肢远端深感觉减退，伴视神经萎缩、复视、水平性眼球震颤、侧向及垂直...
...障碍。脊髓后索或周围神经的本体感觉纤维损害时常伴有感觉及深反射消失，步行呈感觉性共济失调步态。小脑系统损害时伴运动性共济失调，步行呈蹒跚步态。新纹状体病变时伴舞蹈样运动。...
...从9个月到2岁开始出现临床症状。最早表现是行为异常，烦躁不安，共济失调，动作不协调或出现步态异常，多数病例可出现肌张力低下，偶尔也可出痉挛性截瘫。病变持续一年以后，患儿就不能站立，反应迟钝亦更加明显，可有语言障碍，肌张力增高(下肢更为明显...
...1..病史症状： 好发于儿童1/3患者有性早熟;肿瘤压迫症状可有头痛呕吐;侵犯下丘脑 出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状神经系统，症状主要为两眼上视不能、动眼神经麻痹，使眼球运动障碍，、共济失调瞳孔反射改变、包括阿—罗瞳孔嗜睡等。 肿瘤...
...(一)发病原因 本病确切的发病机制目前仍不十分清楚。父母一般不发病，同辈发病且男女受累的机会相等。故认为是一种常染色体隐性遗传病。大多数患者的父母为非近亲婚配，但亦有近亲婚配者。 (二)发病机制 目前关于本病的发病机制有以下几种假说： 1...
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