X-连锁高免疫球蛋白M血症（X-linked hyper IgM syndrome，XHIM）为一较罕见的 原发性免疫缺陷病 。该病以 反复感染 为特征，伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。
Ig是体液免疫应答中发挥免疫功能最主要的免疫分子，免疫球蛋白所具有的功能是由其分子中不同功能区的特点所决定的。 （一）特异性结合抗原 Ig最显着的生物学特点是能够特异性地与相应的抗原结合，如细菌、病毒、寄生虫、某些药物或侵入机体的其他异物。Ig的这种特异性结合抗原特性是由其V区（尤其是V区中的高变区）的空间构成所决定的。Ig的抗原结合点由L链和H链超变区组成...
免疫球蛋白是 痢疾 杆菌侵袭人体后，体内主要负责完成体液免疫的b淋巴细胞接受刺激后，分裂增殖为大量浆细胞，合成并分泌能抵抗痢疾杆菌的抗体，主要有免疫球蛋白m、g、a、e、d等。特别是痢疾杆菌刺激肠粘膜能产生特异性分泌型免疫球蛋白a抗体，能清除痢疾杆菌，与免疫球蛋白m和g一起产生自动免疫效果。 国内有人专题检测了正常人及急、慢性菌痢患者的血清、唾液及粪便滤液标...
egg globulin；OVO-globulin 存在于卵白中的一类 球蛋白 ，约占总 卵白蛋白 质的9％。 溶菌酶 是其中的一种，为含120个 氨基酸残基 的 多肽 ，分子量约15 000～18 000，属 碱性蛋白质 。有溶解 细胞壁 的特性，故有 抗菌 能力。也可用于 花粉 等类植物细胞的破壁，而使有效组分易于析出。
...o。 有人主张用复合 人类 IFNr，可使患儿单核细胞趋向作用明显改善，IFNγ还可抑制IgE产生，增加吞噬细胞内钙离子水平。 静脉注射丙种球蛋白（IVGG）可使感染有所缓解。 血浆置换是治疗本病征感染的有效方法，在前10天内作5次置换治疗，以后根据病情可每周进行1次。血浆置换可改善白细胞趋化作用及淋巴细胞的增生反应，不仅能控制重症感染，对 湿疹 样 皮炎 ...
免疫蛋白为大分子蛋白质，具备抗原的各种性质，对异种、同种异体，甚至宿主自身都是良好的抗原，而且是一个抗原复合体，带有多种抗原决定簇。Ig分子的这种异质性反映了抗体形成细胞的遗传性差异，代表抗体分子在不同水平上的遗传变异性；通常可用血清学方法检测出来，并据此将Ig及其肽链（H和L链）分成不同的血清学类型。 需要指出的是，在正常状态下，1个Ig分子的2条H链是均...
(一)发病原因 单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病：自身免疫性疾病( 系统性红斑狼疮 、 类风湿关节炎 、舍格伦综合征、 硬皮病 、 恶性贫血 、 克罗恩病 等)、癌症、( 结肠癌 、 肺癌 、 前列腺癌 等)、感染性疾病(结核分枝杆菌感染、棒状杆菌感染、 细菌性心内膜炎 、 巨细胞病毒感染 、HIV病毒感染等)、肝病( 病毒性肝炎 、 肝硬化 )、内分泌系...
(一)发病原因 本病征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性 免疫缺陷 综合征的一个分型。 (二)发病机制 该病免疫学异常尤为突出，包括血液、痰和 脓肿 中嗜酸性细胞增高，粒细胞趋化功能缺陷，T细胞亚群异常，抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫学改变均为非特异性;其他与免疫学无关的表现有特殊面容，关节过度伸展，多发性 骨折 和颅骨缝...
...珠菌、卡氏肺囊虫感染， 带状疱疹 、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎等。 3.其他表现 有特殊面容，颅骨缝早闭、乳牙不脱落为本症特点，72%的 高免疫球蛋白E综合征 于8岁时能保留乳牙，恒牙未萌出或乳牙与恒牙同时存在，形成双排牙。70%～90%患儿有粗陋面容，宽鼻梁、突鼻及颊部与下颌比例不称（半侧肥大）。可有生长发育迟缓、 骨质疏松 、反复性 骨折 、 指甲 萎缩...
应用DNA序列分析和X晶体衍射分析等研究表明，许多细胞膜表面和机体某些蛋白质分子，其多肽链折叠方式与Ig折叠相似，在DNA水平和氨基酸序列上与IgV区或C区有较高的同源性，它们可能从同一原始祖先基因（primodial ancestral gene）经复制和突变衍生而来。编码这些多肽链的基因称为免疫球蛋白基因超家族（immunoglobulin gene s...
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